Диф диагностика нефротического синдрома

Диф диагностика нефротического синдрома

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Синдром Барракера-Симонса

Болезнь наследуется по рецессивному типу и проявляется прогрессивным уменьшением подкожной жировой клетчатки в области лица, шеи и плечевого пояса. Нефротический синдром рефрактерен к терапии и сопровождается быстрым развитием ХПН. При морфологическом исследовании обнаруживают мембранопролиферативный гломерулонефрит. Болезнь развивается в детском возрасте. Возможны другие клинические варианты течения в виде гематурии или низкой протеинурии.

Врожденный сифилис

Одной из причин врожденного нефротического синдрома является врожденный сифилис. Протеинурия появляется сразу после рождения и спустя 2-3 мес развивается нефротический синдром. При морфологическом анализе выявляется мембранозный гломерулонефрит с выраженным тубулоинтерстициальным компонентом, иногда с явлениями мезангиальной пролиферации. У больных наблюдается также гепатоспленомегалия, диффузная инфильтрация кожи или пузырчатка, реже — поражение ЦНС и костной системы. Прогноз нефротического синдрома благоприятный при своевременной антибактериальной терапии (Папаян А.В., Стяжкина И.С., 2002).

Синдром приобретенного иммунодефицита при инфицировании ВИЧ в перинатальном периоде

Нефротический синдром развивается на 3-4-м месяце жизни. При морфологическом исследовании выявляется фокально-сегментарный гломерулосклероз, реже — мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Нефротический синдром характеризуется быстрым прогрессированием с развитием ХПН.

Врожденный токсоплазмоз

Нефротический синдром может развиваться в первые 2-3 мес после родов или регистрироваться при рождении. Гистологически варианты поражения почек разнообразны, описаны фокально-сегментарный гломерулосклероз, мезангиопролиферативный гломерулонефрит с или без тубулоинтерстициального компонента. Нередко протекает с поражением глаз, центральной нервной системы.

Нефротический синдром при фибриллярном и иммунотактоидном гломерулонефрите

Фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефриты являются редкими разновидностями гломерулопатий. Описан случай ВИЧ-ассоциированного иммунотактоидного гломерулонефрита. Нами наблюдалось двое пациентов с фибриллярным гломерулонефритом. В обоих случаях развился нефротический синдром, быстро прогрессировала ХПН, и в итоге спустя несколько лет от дебюта заболевания был зафиксирован летальный исход. В целом однолетняя выживаемость, по некоторым данным, составляет 100%, 5-летняя — 80%. Морфологическими проявлениями служат гломерулярные депозиты в виде фибрилл и микротубул диаметром 12-32 нм, содержащие IgG и СЗ-комплемент. В отличие от амилоидных масс они не окрашиваются конго красным и триофлавином Т. При этом требуют исключения системные заболевания, гемобластозы, СД, при которых в редких случаях такие депозиты также могут иметь место.

Клинические проявления иммунотактоидного и фибриллярного гломерулонефрита не имеют специфических черт, отличающих их от других форм гломерулонефритов. Нефротический синдром является наиболее частым синдромом в клинической картине. Это было показано при анализе клиники 186 больных иммунотактоидным гломерулонефритом.

Обращает на себя внимание низкая эффективность иммунодепрессивной терапии. Удельный вес частичной ремиссии не превышает 9%, тогда как в 91% случаев позитивного эффекта от лечения не наблюдается. ХПН у 50% больных развивается уже на 2-4-м году болезни. В случае обнаружения при гистологическом исследовании конгонегативных субстанций, происходящих из иммуноглобулинов, дифференциальную диагностику проводят с криоглобулинемическим и волчаночным гломерулонефритом. Если эти депозиты происходят из внеклеточного матрикса, необходимо исключить врожденные и приобретенные гломерулопатии. Особую сложность представляет исключение врожденных гломерулопатии. Несмотря на появление гломерулопатии в детском возрасте, гистохимическое исследование на фибронектин проводится лишь в отдельных патоморфологических лабораториях. В случае конгопозитивных депозитов следует думать об амилоидозе, форма которого уточняется при проведении иммуногистохимического исследования биопсийного материала.

3. Патологические состояния, при которых нефротический синдром не встречается

Выделение данного раздела произошло по причине нередко возникающих заблуждений, приводящих к ошибочной диагностике. Нефротический синдром не встречается при остром постстрептококковом гломерулонефрите, поражении почек при системной склеродермии, пиелонефрите, интерстициальном нефрите, гипертоническом нефроангиосклерозе. Наиболее часто хронический гломерулонефрит, остро дебютирующий с нефротического синдрома, принимается за острый гломерулонефрит. При анализе нефробиоптата нередко морфологом дается заключение о наличии острого диффузного пролиферативного гломерулонефрита. Однако при наблюдении за этими больными у всех в дальнейшем диагностируется хронический гломерулонефрит. По нашим данным, при анализе нефробиопсий нефритов, дебютирующих острым нефротическим синдромом, морфологическая картина соответствует острому гломерулонефриту в 4% случаев (12 из 300 случаев) от всех гистологически идентифицированных гломерулонефритов. Однако наблюдение за этими больными подтвердило наличие у всех больных хронического гломерулонефрита.

ЛИТЕРАТУРА

1. Нефрология. Ключи к трудному диагнозу/ М.М.Батюшин – Элиста: ЗАОр НПП «Джанагар», 2007.

2. Нефрология. Основы диагностики / Под ред. дроф. В. П. Терентьева. (Серия «Медицина для Вас».) — Ростов н/Д: Феникс, 2003.



Источник: mirznanii.com


Добавить комментарий