Патогенез портального цирроза печени

Патогенез портального цирроза печени

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Рейтинг автора

Автор статьи

Врач высшей категории. К.м.н., доцент. Гастроэнтеролог

Написано статей

Вконтакте

Facebook

Twitter

Одноклассники

Цирроз печени — это хроническое диффузное поражение, характеризующееся нарушением нормальной дольковой архитектоники печени в результате фиброза и образования структурно-аномальных узлов регенерации, обусловливающих развитие функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. Цирроз печени входит в число основных причин смертности населения, он занимает

4-е место в структуре смертности мужчин старше 40 лет в США. За последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости и смертности от цирроза в Украине.

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

В развитии цирроза печени наиболее важную роль играют вирусные гепатиты В, С, D, G. Возможность развития цирроза при других инфекционных заболеваниях (сифилисе, туберкулезе, малярии и др.), а также паразитарных инвазиях отрицается. Считают, что только шистосомоз может способствовать развитию цирроза печени. Вторым по частоте этиологическим фактором является алкоголь. К причинам цирроза печени относят также различные экзогенные гепатотоксины: производственные яды, медикаменты, микотоксины и др. Описаны случаи возникновения цирроза после приема метотрексата, интоксикации СС14. Важной причиной цирроза является аутоиммунный гепатит. Цирроз печени может развиваться на фоне венозного застоя, обусловленного длительной тяжелой правосторонней сердечной недостаточностью (констриктивный перикард, или недостаточность трехстворчатого клапана) или препятствием кровотоку в печеночных венах (синдром Бадда—Киари), а также их мелких разветвлениях (веноокллюзионная болезнь). В развитии цирроза печени установлена этиологическая роль генетически обусловленных нарушений обмена железа (гемохроматоз), меди (гепатоцеребральная дистрофия), недостаточности α1-антитрипсина, нарушений углеводного обмена (галактоземия, гликогенозы). В то же время у части больных циррозом печени (свыше 26%) даже при тщательном обследовании не удается выявить причину заболевания (криптогенный цирроз).

ПАТОГЕНЕЗ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

Патогенез цирроза печени тесно связан с его этиологией, что накладывает особый отпечаток и на характер морфологических изменений в печени. Этиологические факторы (алкоголь, вирусная инфекция, дефекты метаболизма и др.) вызывают некроз гепатоцитов. Определенное значение при этом имеют аутоиммунные реакции к печеночному липопротеиду. При массивных, субмассивных некрозах, а также при распространении некроза от центра дольки до портального тракта (мостовидный порто-центральный некроз) под действием внутрипеченочного давления наступает коллапс дольки — потеря пространства, которое ранее занимала паренхима. Восстановление печеночной ткани при этом становится невозможным. В результате сближаются портальные тракты и центральные вены, начинается разрастание соединительной ткани. Уцелевшие гепатоциты или фрагменты печеночных долек регенерируют и формируют узлы-регенераты, которые вместе с остатками сохранившейся паренхимы образуют псевдодольки. Псевдодольки представляют собой участки паренхимы, лишенные обычной радиальной ориентации трабекул к центральной вене. В центре псевдодолек в отличие от нормальных долек не обнаруживают центральных вен, а по периферии не выявляют портальных трактов.

Часто болит живот?

ДаНет

Очаги регенерировавшей паренхимы и разросшиеся соединительнотканные тяжи сдавливают кровеносные сосуды, особенно тонкостенные печеночные вены, нарушается микроциркуляция, возникает облитерация венозных сосудов. Повышается внутри- печеночное давление (в 2—5 раз выше нормы), замедляется скорость портального кровотока, на 30—70 % снижается объемный кровоток в печени. Одновременно с этим соединительнотканные тяжи, постепенно врастая в глубь паренхимы, соединяют портальные тракты с центральной зоной дольки. В итоге печеночная долька фрагментируется, портальные сосуды соединяются с ветвями печеночной вены, образуя артериовенозные анастомозы (шунты). По этим анастомозам кровь из воротной вены направляется непосредственно в систему печеночной вены, минуя паренхиму печени, что резко нарушает оксигенацию и питание печеночных клеток и неизбежно ведет к появлению новых некрозов. Таким образом, прогрессирование цирроза печени идет по типу цепной реакции: некроз—регенерация — перестройка сосудистого русла—ишемия паренхимы — некроз.

В настоящее время нет единой клинической классификации цирроза печени. Классификация, предложенная V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в Гаване (1956 г.), согласно которой различали постнекротический, портальный и билиарный цирроз печени, оказалась несовершенной. В связи с этим на Международной конференции по стандартизации номенклатуры и классификации болезней печени в Акапулько (1974) было решено классифицировать цирроз печени по этиологическому принципу, а также на основании морфологических изменений. При этом цирроз печени подразделяли на микронодулярный (с диаметром узлов до 3 мм), макронодулярный (с диаметров узлов свыше 3 мм) и смешанный. В связи с тем что в клнической практике при постановке диагноза и назначении лечения необходимо учитывать не только этиологию, патогенез, морфологические особенности, но также стадию, активность процесса и наличие осложнений, классификация должна отражать все эти показатели: 1. По этиологии: вирусный, — алкогольный, — токсический, — связанный с врожденными нарушениями метаболизма, — связанный с поражениями желчевыводящих путей (первич ный и вторичный билиарный цирроз), — криптогенный цирроз. 2. По степени активности процесса: подострый (гепатит-цирроз), — быстро прогрессирующий (активный), — медленно прогрессирующий (активный), — вялотекущий, — латентный. 3. Стадия заболевания по степени функциональных нарушений (по критериям Чайльда-Пью—Child-Pugh — гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса, гипербилирубинемия, печеночная энцефалопатия, асцит): А — компенсированная, В — субкомпенсированная, С — декомпенсированная. 4. По морфологической картине: — микронодулярный, — макронодулярный, — смешанный. 5. Осложнения: — пищеводно-желудочные кровотечения, —печеночная недостаточность (энцефалопатия О, I, II, III стадии, кома), — спонтанный бактериальный асцит-перитонит, — тромбоз воротной вены, — гепаторенальный синдром, — гепатоцеллюлярная карцинома.

К морфологическим признакам активности цирроза печени принято относить выраженность дистрофических и регенераторных изменений в паренхиме, распространенность клеточных инфильтратов в строме, нечеткость границ между узловыми регенератами и межузловой соединительной тканью. Для компенсированной (начальной) стадии цирроза печени характерна начинающаяся перестройка архитектоники печени с очаговыми псевдолобулярными структурами и единичными узлами-регенератами, для субкомпенсированной — глубокая перестройка архитектоники печени с наличием множественных узлов-регенератов, окруженных зрелой соединительной тканью. Для декомпенсированной стадии цирроза печени типично значительное уменьшение объема паренхимы при утрате дольковой структуры и выраженном преобладании фиброза. Клиника всех форм цирроза печени имеет ряд общих черт. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно. Больные обычно жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение или потерю трудоспособности, частые диспепсические проявления: снижение или отсутствие аппетита, тошноту, реже рвоту, чувство распирания, тяжести или переполнения, особенно после еды, в эпигастрии и правом подреберье, могут наблюдаться нерезкая боль, вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, диарея. Нарушения сна, раздражительность особенно свойственны алкогольному циррозу. Больных беспокоят зуд кожи, боль в суставах, повышение температуры тела. Отмечаются носовые кровотечения, реже геморроидальные, снижение зрения в вечернее время («куриная слепота» — гемералопия). Из других характерных симптомов цирроза можно отметить появление гормональных расстройств: импотенцию, гинекомастию у мужчин, нарушение менструального цикла, снижение либидо у женщин, а также потерю массы тела вплоть до кахексии в терминальных стадиях. Кожа больных — серовато-грязного цвета, может наблюдаться субиктеричность или выраженная желтуха, особенно при вирусном или билиарном циррозе печени. На коже могут быть следы от расчесов, в тяжелых случаях — геморрагии. Иногда на коже появляются телеангиэктазии (паукообразные расширения артериальных сосудов — «сосудистые звездочки», впервые описанные С.П.Боткиным). Нередко наблюдают и гиперемию ладоней, иногда с желтушным оттенком («печеночная ладонь»), а в более редких случаях — изменение ногтей в виде часовых стекол, нерезко выраженное утолщение дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»). Одним из наиболее частых объективных симптомов является гепатомегалия. В большинстве случаев печень имеет уплотненную консистенцию, заостренный край, мало- или безболезненна. У части больных удается пропальпировать узловатую поверхность (особенно при макронодулярном поражении печени). В терминальной стадии болезни можно отметить уменьшение размеров печени. Селезенка увеличена более чем у половины больных. В далекозашедших стадиях цирроз печени может проявляться асцитом и периферическими отеками. Появлению асцита обычно предшествует вздутие живота, связанное с метеоризмом, развившимся в результате ухудшения всасывания газов в кишках при нарушении портального кровообращения. В процессе прогрессирования всех этиологических типов цирроза печени наблюдается следующая динамика перечисленных симптомов. Компенсированная стадия цирроза печени (группа А по Чайльду-Пью) клинически характеризуется появлением астеновегетативных и диспепсических расстройств, жалоб на боль в правом подреберье. Печень увеличена, имеет неровную поверхность, болезненна при пальпации. Возможно повышение активности аминотрансфераз, изменение показателей белково-осадочных проб и белковых фракций крови. При сканировании выявляют гепатомегалию и умеренно повышенное накопление радионуклида в селезенке. Однако наиболее достоверным диагностическим критерием считают пункционную биопсию печени или лапароскопию с прицельной биопсией и последующим гистологическим исследованием биоптата.

Стадия субкомпенсации (группа В по Чайльду-Пью) сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. На первый план выступают проявления функциональных нарушений печени: желтуха, умеренно выраженные геморрагические проявления, гинекомастия, преходящий асцит. У большинства больных увеличивается не только печень, но и селезенка, достигающая значительных размеров. При биохимическом исследовании крови отмечают значительное уменьшение уровня альбуминов и резкое увеличение содержания глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижен уровень протромбина, холестерина. У части больных имеются проявления гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Анемия чаще носит гипохромный, микроцитарный характер, связанный с усиленным гемолизом эритроцитов в селезенке, дефицитом железа. В связи с нарушением обмена фолиевой кислоты и витамина В12, а также угнетением эритропоэтической активности костного мозга возможно развитие микроцитарной гиперхромной анемии. Усиленный гемолиз эритроцитов объясняет высокую частоту (30 %) формирования пигментных желчных камней при циррозе печени. Появление тромбоцитопении у этих больных связывают с повышенным депонированием тромбоцитов в селезенке.

Декомпенсированная стадия цирроза (группа С по Чайльду- Пью) характеризуется наличием выраженной паренхиматозной и (или) сосудистой декомпенсации. Паренхиматозная декомпенсация клинически проявляется в виде геморрагического синдрома с пурпурой и экхимозами, развитием желтухи, печеночной энцефалопатии и комы. При лабораторном исследовании выявляют снижение в сыворотке крови уровней альбумина, факторов свертывающей системы крови, синтезируемых в печени, холестерина и холинэстеразы. Проявлением сосудистой декомпенсации являются тяжелые осложнения портальной гипертензии: резко выраженная спленомегалия с развернутой картиной гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), с повышенной кровоточивостью, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, появление стабильного асцита и периферических отеков в сочетании с расширением подкожных венозных колпатералей передней брюшной стенки, пупочной грыжей.

На основании анализа большого клинического материала А.И.Хазанов (1995) дает следующую характеристику активности патологического процесса при циррозе печени:

Подострый цирроз (гепатит-цирроз) представляет собой начальную стадию развития цирроза печени на фоне острого гепатита.

Быстро прогрессирующий (активный) цирроз. Имеются четкие клинические, биохимические и морфологические признаки высокой активности патологического процесса в печени. Быстро развиваются портальная гипертензия и нарушение функционального состояния печени.

Медленно прогрессирующий (активный) цирроз. Клинические признаки активности выражены нечетко. Важное значение имеет отчетливое уплотнение и фестончатость нижнего края печени, увеличение селезенки. У всех больных отмечают изменение биохимических показателей функционального состояния печени и регистрируют морфологические признаки активности. Портальная гипертензия, функциональная недостаточность печени развиваются медленно, сравнительно часто при многолетнем наблюдении регистрируется развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Вялотекущий (индолентный) цирроз. Клинические признаки активности у большинства больных отсутствуют, биохимические наблюдаются только в периоды обострения патологического процесса. Морфологические признаки активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается очень медленно, функциональная недостаточность печени при отсутствии повторных повреждений, как правило, не возникает. Из осложнений цирроза может наблюдаться первичный рак печени.

Латентный цирроз печени. У больных отсутствуют клинические, биохимические и морфологические признаки активности. Портальная гипертензия и печеночная недостаточность, как правило, не развиваются. Диагноз ставится на основе гистологического исследования биоптатов печени.

Дифференциация различных этиологических вариантов цирроза печени основывается на комплексе клинико-эпидемиологических данных и результатов лабораторных и инструментальных исследований, отражающих проявления цитолитического, мезенхимально-воспалительного, холестатического синдромов, а также синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Вирусная этиология заболевания подтверждается выявлением специфических маркеров. Так, о циррозе печени, вызванном вирусом гепатита В (HBV) свидетельствует наличие в крови больных ДНК HBV, HBeAg, HBsAg, анти-НВс IgM и IgG, обнаружение в биоптатах печени при окраске орсеином маркеров вирусного происхождения. Установлена более высокая частота цирроза печени, вызванного хроническим вирусным гепатитом С (HCV), особенно генотипом I в. Подтверждением диагноза является индикация HCV РНК и антител к HCV в сыворотке крови. Цирроз печени вирусной этиологии характеризуется длительным течением с разными темпами прогрессирования, повторными обострениями, возникающими спонтанно или под влиянием провоцирующих факторов. Для цирроза печени, ассоциированного с HCV, характерен длительный латентный период, в течение которого он не распознается, однако после появления клинических признаков наблюдается быстрое прогрессирование процесса. Высокой циррозогенностью обладает вирус гепатита D (HDV), при котором появление морфологических признаков цирроза печени регистрируется уже в первые 1—2 года болезни. Клиническое течение характеризуется быстрым прогрессированием с высокой летальностью. В сыворотке крови таких больных обнаруживают HDV РНК, антитела к HDV классов М и G, а также HBsAg. HDAg нередко определяют в биоптатах печени. Активная фаза вирусного цирроза печени характеризуется температурной реакцией, гипергаммаглобулинемией, гипоальбумине- мией, повышением СОЭ, увеличением тимоловой пробы, повышением содержания иммуноглобулинов G, М и А, сенсибилизацией Т-лимфоцитов к липопротеиду печени человека, увеличением уровней АлАТ и АсАТ. Повышение содержания гамма-глобулинов до 30 % и тимоловой пробы до 8 ЕД характерны для умеренной, а более значительные сдвиги—для выраженной активности цирроза печени. Снижение уровня альбумина ниже 30 % и протромбинового индекса меньше 50 % считают прогностически неблагоприятным признаком (С.Н.Соринсон, 1998). Определенное значение в прогнозировании угрозы формирования цирроза печени вирусного генеза может иметь динамический контроль за содержанием альфа-фето- протеина в сыворотке крови.

Рис. Симптомы цирроза печени. Ладонная эритема

Алкогольный цирроз подтверждается указанием на длительное злоупотребление алкоголем, предшествующий острый алкогольный гепатит. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма. Об алкогольной этиологии цирроза печени свидетельствует сочетание таких морфологических признаков, как жировая инфильтрация гепатоцитов, мелкоузловое поражение, гепатоцеллюлярный фиброз. На более поздней стадии часто возникает макронодулярный вариант цирроза, а жировая дистрофия исчезает. Гистологически обнаруживают центролобулярное отложение гиалина Маллори, очаговую инфильтрацию нейтрофильными гранулоцитами вокруг гепатоцитов, крупнокапельное ожирение гепатоцитов, перицеллюлярный фиброз. Компенсированная стадия алкогольного цирроза обычно характеризуется малосимптомным течением. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, нередко гепатомегалия является первым и единственным признаком заболевания. В стадии субкомпенсации появляются признаки недостаточности питания, миопатия, контрактура Дюпюитрена, внепеченочные сосудистые знаки, увеличение околоушных слюнных желез, выпадение волос и атрофия яичек. По мере прогрессирования процесса выявляют выраженные симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Хронический алкоголизм обусловливает также наличие таких клинических симптомов и синдромов, как алкогольный гастрит (тошнота и рвота по утрам, боль в надчревной области), алкогольная энтеропатия (диарея), алкогольная невропатия (парестезии, снижение чувствительности, атрофия мышц), алкогольный миозит (болезненноть и слабость скелетных мышц), алкогольная миокардиопатия, алиментарный дисбаланс (красный язык, хейлоз), психические расстройства. У больных алкогольным циррозом печени выявляют анемию, диспротеинемию, повышение уровня билирубина, умеренное повышение активности аминотрансфераз. Иммунологические нарушения выражены незначительно, но в ряде случаев бывает отчетливое повышение содержания иммуноглобулинов класса А. В стадии декомпенсации алкогольного цирроза отмечают истощение больных, развитие тяжелой печеночно-клеточной недостаточности с желтухой, геморрагическим синдромом, лихорадкой, стабильным асцитом. Часто присоединяются такие осложнения, как асцит-перитонит, печеночная кома, желудочно-кишечные кровотечения и др. Особо быстро прогрессирующее течение характерно для цирроза печени, развивающегося на фоне аутоиммунного гепатита. Заболевание чаще встречается у женщин молодого возраста или в период менопаузы, сопровождается наличием аутоиммунных реакций, гипергаммаглобулинемией, высокой активностью индикаторов цитолитического синдрома, полисистемностью поражений, выраженными некротическими изменениями в ткани печени. Особой формой цирроза печени, связанной с длительным поражением желчных протоков, является билиарный цирроз. Различают первичный и вторичный билиарные циррозы печени.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, протекающее с внутрипеченочным холестазом, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением и фиброзом, способствующими развитию цирроза и печеночной недостаточности.

Хотя этиология ПБЦ неизвестна, механизм его развития связывают с аутоиммунными реакциями, направленными против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. У больных с ПБЦ отмечено преобладание генотипов HLA-DR2, DR3 и DR8. Болеют преимущественно женщины в возрасте старше 40 лет (соотношение женщин и мужчин составляет 10:1). При морфологическом исследовании выявляют аутоиммунную деструкцию мелких внутрипеченочных желчных протоков, сопровождающуюся холестазом, фиброз портальных трактов, нарушение архитектоники печени, появление узлов регенерации. Для ПБЦ характерно избыточное накопление в печени меди. Начальная стадия ПБЦ характеризуется появлением признаков холестаза: возникает зуд кожи, который приобретает постоянный характер и особенно усиливается по ночам. На первых этапах желтуха может быть незначительной или даже отсутствовать, больные жалуются на повышенную утомляемость, общее недомогание, боль в правом подреберье. Кожа сухая, со следами расчесов, приобретает серовато-коричневую пигментацию, что связывают с гиповитаминозом А. Размеры печени увеличены. Аутоиммунный характер патологического процесса определяет системность поражений при ПБЦ, что проявляется в виде дерматомиозита, аутоиммунного тиреоидита, гиперпаратиреоидизма, артралгии, периферической невропатии, почечного канальцевого ацидоза, гипосекреции поджелудочной железы. К ассоциированным с ПБЦ заболеваниям относят ревматоидный артрит, склеродермию, синдром Шегрена и мембранозный гломерулонефрит. При лабораторном исследовании выявляют повышенную активность щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы в сыворотке крови, гиперлипемию и гиперхолестеринемию, умеренно повышенную активность сывороточных трансаминаз. Специфично определение антимитохондриальных антител. По мере прогрессирования процесса желтуха становится выраженной, часто наблюдаются ксантоматозные бляшки на коже — желто-коричневые бляшки, располагающиеся на веках (ксанте- лазмы), а также на ладонях, локтях, коленях, груди, спине (ксантомы), связанные с местным внутрикожным отложением холестерина. Характерным симптомом являются кольца Кайзера—Флейшнера. Это кольца коричневого цвета на периферии роговицы, связанные с накоплением меди. Можно обнаружить «сосудистые звездочки», «печеночные ладони», изменения пальцев в виде барабанных палочек. Печень всегда значительно увеличена, плотная, пальпируется селезенка. Появляются симптомы портальной гипертензии. Характерны изменения костной системы, возникающие в связи с нарушением метаболизма кальция, — боль в спине и ребрах, увеличение эпифизов костей, патологические переломы. Наряду с остеопорозом и остеомаляцией возможно развитие проксимальной миопатии. На поздних стадиях ПБЦ может развиться кифоз. При рентгенологическом исследовании выявляют деструкцию, декальцификацию позвоночного столба, ребер. Типичной является стойкая гипербнлирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня бета-глобулинов. Активность щелочной фосфатазы в 10 раз превышает норму, увеличено содержание желчных кислот в сыворотке крови , выявляют высокие показатели IgM в крови и антимито- хондриальные антитела. Снижается содержание Т-лимфоцитов- супрессоров в крови.

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) развивается вследствие обструкции желчевыводящих протоков. При этом выделяют 3 уровня блока: 1) лобарный — от ворот печени до большого сосочка двенадцатиперстной кишки (врожденная атрезия и гипоплазия протоков, холелитиаз, опухоли, стриктуры общего желчного протока, первичный склерозирующий холангит); 2) лобулярный — внутри печени, но вне долек (атрезия или аплазия междольковых протоков, внутрипеченочный холангит); 3) каналикулярный (врожденный дефект синтеза желчных кислот, медикаментозный холестаз; Б.И.Шулутко, 1993). Механизм развития ВБЦ связывают с тем, что значительное повышение давления в протоках и токсическое воздействие избыточного содержания билирубина способствует возникновению тяжелых и распространенных некрозов гепатоцитов с последующим массивным склеротическим фиброзом. В то же время для ВБЦ не характерно самопрогрессирование, и устранение обструкции может даже способствовать обратному развитию процесса. Клинически ВБЦ проявляется в виде кожного зуда, желтухи, боли в правом подреберье. В связи с нарушением оттока желчи развиваются ахолия кала и стеаторея, нарушается усвоение жирорастворимых витаминов (A, D, К). Увеличены печень и селезенка. В отличие от ПБЦ обычно не отмечается увеличения содержания IgM в сыворотке крови. На фоне ВБЦ чаще возникают печеночные абсцессы, пиле- флебиты. Важным симптомом ВБЦ является неполная обтурация. При полной обтурации цирроз печени не успевает развиться, так как больной погибает вследствие острой печеночной недостаточности.

Декомпенсированная стадия, независимо от формы цирроза, характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности гепатоцитов с исходом в печеночную кому, а также развитием тяжелой портальной гипертензии с асцитом и кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. В зависимости от степени выраженности поражения печени выделяют малую печеночную недостаточность (гепатодепрессию), при которой наблюдаются нарушения метаболических функций печени, не сопровождающиеся энцефалопатией, и большую печеночную недостатосность (гепатаргию), при которой глубокие изменения метаболизма в печени в комплексе с другими патологическими сдвигами приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс потенциально обратимых психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени может развиться в связи с воздействием разрешающих факторов, к которым относят: желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, в том числе бактериальный перитонит; прием седативных препаратов и транквилизаторов; прием алкоголя; избыточное употребление животных белков; хирургические вмешательства по поводу других заболеваний; парацентез с удалением большого количества асцитической жидкости; наслоение вторичной инфекции.

В патогенезе печеночной энцефалопатии и комы у одних больных преобладает фактор портокавального шунтирования крови со сравнительно более благоприятным прогнозом и хроническим рецидивирующим течением, у других — фактор тяжелой паренхиматозной недостаточности печени с неблагоприятным прогнозом, хотя цирроз печени предусматривает наличие обоих факторов. Печеночная энцефалопатия является результатом воздействия эндогенных нейротоксинов, которые в норме инактивируются в печени, аминокислотного дисбаланса, а также изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов. Среди эндогенных церебротоксических веществ ведущее место занимает аммиак. При печеночной энцефалопатии скорость метаболизма аммиака и других токсинов в печени значительно снижается. Кроме того, аммиак попадает в общий кровоток по порто-кавальным анастомозам, минуя печень. В дальнейшем аммиак в неионизированной форме (1—3 % от всего аммиака крови) легко проникает через гематоэнцефалический барьер, оказывая токсическое влияние на ЦНС.

Содержание статьи:

Диагностика и лечение вирусных циррозов

Причины и патогенез

Заражение вирусами указанных типов происходит главным образом парентеральным путём, т. е. через кровь. Источником инфекции может стать загрязнённый инструментарий, в том числе инъекционные иглы, а также гемотрансфузии (переливание крови).

Высокий риск представляет прямой контакт с инфицированной кровью при травме. Не исключена передача вируса через зубные щётки, поскольку после чистки ротовой полости на щетинках может оставаться кровь. Заражение происходит также половым путём, однако это более характерно для гепатита В.

Воспаление, провоцируемое вирусами, ведёт к повреждению ткани печени и некрозу гепатоцитов. Происходит активация звёздчатых клеток Ито. Они входят в состав синусоидов – капилляров, приносящих кровь к гепатоцитам, и накапливают жиры. После активации их функция сводится к продукции коллагена, фибриллярного белка, которому принадлежит ведущая роль в образовании соединительнотканных тяжей – фиброгенезе. Узлы фиброзной ткани сдавливают синусоиды, препятствуя нормальному току крови. Это становится причиной гипоксии (недостаточного снабжения кислородом) и новым толчком фиброгенеза.

Цирроз печени вирусной этиологии сопровождается рядом осложнений:

  • увеличение давления в воротной вене;
  • асцит (жидкость в брюшной полости);
  • гепатомегалия (увеличение печени);
  • тромбоцитопения, лейкопения (снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов в крови);
  • анемия вследствие гемолиза (разрушения) эритроцитов;
  • пищеводные кровотечения из вен с варикозным расширением.

Заключительным этапом развития цирроза становится печёночная недостаточность.

Начало заболевания чаще всего постепенное. Нередко момент инфицирования отделён от стадии ярких проявлений большим отрезком времени. Такое течение свойственно гепатиту С – «ласковому убийце». Изменения при этом заболевании выявляются уже в необратимой стадии. Есть несколько основных проявлений, которые могут говорить о развитии цирроза печени:

  1. Слабость, вялость, снижение работоспособности.
  2. Периодическая или постоянная боль в правом подреберье тупого или ноющего характера, чувство тяжести и дискомфорта в животе.
  3. Тошнота, реже рвота; метеоризм, снижение массы тела.
  4. Увеличение и уплотнение печени.

Если развивается печёночная недостаточность, клиническая картина процесса приобретает иной характер:

  1. Сильная слабость, головокружение, нарушение сна, перепады настроения.
  2. Тошнота, частая рвота, диарея, значительная потеря веса.
  3. Асцит, отёки конечностей, тремор рук.
  4. Уменьшение границ печени – «таяние», связанное с гибелью гепатоцитов.
  5. Выраженная желтушность кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивный зуд кожи.
  6. Кровотечения из мест инъекций, слизистых ротовой полости, желудочно-кишечного тракта.
  7. Гипотензия (снижение артериального давления), аритмия (нарушение сердечного ритма).

Диагностика

Чтобы установить точный диагноз цирроза группы В, как и любой другой группы вирусов гепатита, нужно подтвердить их наличие в крови с помощью определения вирусных маркеров. Для оценки состояния пациента выполняются такие исследования:

  • общий анализ крови (анемия, тромбоцитопения, лейкопения);
  • биохимический анализ крови (повышение уровня АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, общего и прямого билирубина);
  • УЗИ и компьютерная томография печени.

Основа терапии вирусных циррозов – беспрерывный приём препаратов интерферона (альфа-интерферон, ламивудин, рибавирин). Назначаются также гепатопротекторы (силимарин, цитраргинин, эссенциале), витамины группы В, витамин Е, урсодезоксихолиевая кислота.

Хирургическое лечение осуществляется только при неотложных состояниях (пищеводное или желудочное кровотечение).

Печёночная недостаточность лечится в зависимости от стадии и подразумевает инфузионную терапию, кислородотерапию и постоянный контроль состояния пациента.

Классификация цирроза печени. Симптомы и лечение декомпенсированного цирроза печени

Цирроз печени (ЦП) представляет собой весьма актуальную проблему современного мирового здравоохранения. Смертность от осложнений ЦП (рак, печеночная недостаточность, кровотечения и т. д.) составляет примерно 15–20 человек на 100 тысяч населения и имеет тенденцию к росту, в том числе и в экономически развитых странах.

Что это такое?

Цирроз печени по сути представляет собой диффузное патологическое изменение печеночной паренхимы в виде фиброза и образования узлов. Патогенез цирроза печени — механизм развития болезни, основан на некрозе (гибели) печеночных клеток — гепатоцитов, в результате хронического (длительного) и/или массивного воздействия на них каких-либо повреждающих факторов.

На месте погибших гепатоцитов происходит процесс извращенной регенерации и образования нефункциональной ткани органа – фиброз. В результате развития фиброза образуются узлы регенерации – ложные дольки и перегородки между ними (септы).

Однако, фиброз не является синонимом цирроза. Есть болезни печени, при которых также происходит перерождение ее паренхимы в виде фиброза, но при этом не происходит развитие цирроза.

Этиология ЦП

Причины возникновения или этиология цирротического поражения печени достаточно разнообразны.

Чаще всего – в 40–60% случаев, возникает алкогольный цирроз печени в результате хронического токсического воздействия алкоголя. Он вызывает активацию процесса фиброза в гепатоцитах. Нужно пить всего 40–80 г этанола в день (200–400 г водки) на протяжении 10–15 лет чтобы получить алкогольный цирроз печени. Если пить некачественный алкоголь, процесс фиброза будет протекать быстрее.

На втором месте по частоте находится вирусный цирроз печени как исход хронического гепатита B, C, D. Вирусный цирроз печени встречается в 20–35% случаев.

Выделяют еще криптогенный цирроз печени – в случае, если причина неизвестна. Сейчас криптогенный цирроз встречается реже, что связано с совершенствованием методов диагностики.

Токсический цирроз печени возникает при ее поражении гепатотропными веществами, например, некоторыми лекарственными препаратами или ядами.

Кардиальный цирроз печени развивается вследствие первичного поражения сердечно-сосудистой системы. Другие его названия – кардиогенный, сердечный цирроз печени. Чаще всего кардиальный цирроз печени развивается при хронической недостаточности правого желудочка сердца или хронических заболеваниях легких. Ранее кардиальный цирроз называли «застойным» ЦП из-за хронического застоя венозной крови в сосудах, в том числе и печеночных.

Другие виды ЦП встречаются реже.

Классификация цирроза печени

Имеется несколько классификаций ЦП. Рассмотрим основные из них.

По морфологическим критериям

Виды цирроза печени выявляют при морфологическом исследовании макро- и микропрепарата органа (анализ структуры ткани). Морфологическое формообразование включает в себя:

  1. Постнекротический цирроз печени. Формируется обычно быстро, иногда в течение нескольких месяцев, в итоге массивного некроза (отмирания) печеночной паренхимы. Постнекротический цирроз часто встречается при токсическом воздействии каких-либо ядов, иногда – при вирусном поражении. Печень при этом уплотненная, с крупными узлами, уменьшается в размерах.
  2. Портальный цирроз печени. Формируется медленно, часто является следствием хронического алкогольного или вирусного гепатитов и жирового гепатоза. Портальный цирроз характеризуется уменьшением печени. Она плотная, зернистой или мелкоузловой структуры. Рано появляются признаки портальной гипертензии.
  3. Билиарный (с закупоркой внепеченочных желчных путей или без нее). При этом виде ЦП поражаются желчевыводящие пути.
  4. Смешанный. При этом виде комбинируется постнекротический и портальный цирроз.

В 1978 г. ВОЗ предложила простую классификацию по морфологическим признакам, согласно которой различают такие визуальные формы ЦП:

  • Мелкоузловой или микронодулярный цирроз печени. Типичные мелкие множественные узелки размерами 1–3 мм, которые разделены тонкими соединительнотканными перегородками.
  • Крупноузловой или макронодулярный ЦП. Размер узлов от трех миллиметров, перегородки неравномерной толщины.
  • Неполная септальная форма.
  • Смешанная форма. Имеет сразу признаки двух первых форм.

При исследовании микропрепаратов выделяют три формы ЦП. Часто эти микроскопические формы соответствуют визуальным (макроскопическим).

  • Монолобулярная форма часто характерна для мелкоузлового ЦП, при этом цирротические узлы имеют фрагменты одной печеночной дольки. Кровеносных сосудов нет.
  • Мультилобулярная – больше характерна для крупноузлового ЦП. Узлы включают фрагменты нескольких печеночных долек, центральные вены, портальные тракты.
  • Смешанная – количество ложных долек с признаками двух первых форм приблизительно одинаково.

По клиническому течению

Течение заболевания может быть разнообразным. Иногда ЦП вообще может выявляться уже на стадии, когда наступило резкое ухудшение функций органа.

  1. Подострый цирроз развивается обычно на фоне хронического гепатита, является начальной стадией заболевания. Длительность его от пяти до двенадцати месяцев.
  2. Быстропрогрессирующий ЦП. Выраженные клинические симптомы, быстрое развитие осложнений (первичный рак печени, печеночная недостаточность и др.). Прогноз для жизни обычно неблагоприятный, больные с этой формой ЦП живут примерно 5–7 лет.
  3. Медленно прогрессирующий ЦП. Клинические проявления и осложнения развиваются более медленно. Продолжительность жизни может быть более 10–12 лет.
  4. Вялотекущий ЦП. Слабовыраженные признаки болезни. Продолжительность жизни увеличивается до 15–17 лет и более.
  5. Латентный ЦП. Вариант течения болезни, при котором длительное время нет жалоб, резких изменений в анализах до периода необратимого поражения органа. Выявляется, как правило, случайно.

Стадии цирроза печени

Эта классификация применяется чаще в практической медицине для предварительной оценки тяжести состояния больного. Выделяют три стадии цирроза:

  1. Компенсированный;
  2. Субкомпенсированный;
  3. Декомпенсированный цирроз печени.

Оценка тяжести ЦП

Оптимально тяжесть цирроза оценивать по методике Чайлд-Пью или по Чайлд-Туркот-Пью.

Оценивают несколько параметров ЦП по нижеследующей таблице и рассчитывают общее количество баллов.

Стадии цирроза печени с учетом классификации по Чайлд-Пью теперь будут выглядеть так:

  • Класс А: 5–6 баллов – компенсированный ЦП.
  • Класс B: 7–9 баллов – субкомпенсированный ЦП.
  • Класс C: 10–15 баллов – декомпенсированный цирроз печени.

Некоторые виды ЦП полностью или частично излечимы на ранних стадиях. Чтобы лечение было эффективным, начинать его нужно как можно раньше.

Существует несколько принципов лечения ЦП. Самым важным моментом является устранение причины или этиологии заболевания. Например, вирусный цирроз печени подразумевает назначение противовирусного лечения. При алкогольном ЦП нужно обязательно прекратить пить спиртные напитки.

Обязательно соблюдение специальной диеты. Необходимо пить больше жидкости – до 2–2,5 литра в день.

Также проводится симптоматическое лечение, направленное на устранение проявлений ЦП.

Осложнения

Самые частые и грозные осложнения ЦП: кровотечения, рак печени и развитие печеночной недостаточности.

Первичный рак печени часто возникает на фоне цирроза. Точный диагноз рака устанавливается на основании морфологического исследования микропрепарата органа. Прогноз при развитии первичного рака неблагоприятный.

Существует распространенное заблуждение, что цирроз является раком печени. Однако, это совершенно разные заболевания.

Печеночная недостаточность в своем развитии проходит несколько стадий, конечным итогом является развитие печеночной комы.

Патогенез и этиология цирроза печени

Среди органов пищеварения особо значимой считается печень, так как врачи называют ее «химической лабораторией» организма, очищающей кровь от токсинов и других ненужных компонентов. Заболевания печени проявляют обычно обширную клиническую картину, негативно отражаясь сразу на многих системах и органах. Самым тяжелым заболеванием этого органа считается цирроз.

Цирроз печени — это диффузное хроническое поражение данного внутреннего органа, вследствие чего страдает его структурное строение, формы и размеры. Происходит покрытие структурно-аномальными узлами, фиброзной тканью, в результате чего развивается портальная гипертензия и недостаточность. Только зная, в чем заключается патогенез и этиология цирроза печени, медик сможет правильно составить курс поддерживающей терапии.

Любое заболевание в организме человека имеет свои причины и факторы, способствующие этому. Научно такими причинами принято называть этиологию болезни, от которой напрямую зависит и патогенез. То есть, говоря простым языком, провокаторы развития недуга предполагают специфику проявления патогенеза и особенности его развития. Цирроз печени также предполагает разные варианты этиологии:

  1. Вирусный гепатит — то есть вирусная инфекция, поражающая клетки печени, цирроз печени вирусной этиологии является самым частым случаем в медицинской практике.
  2. Хроническое чрезмерное употребление алкогольных напитков, в результате чего первоочередно страдает печень (цирроз токсической этиологии).
  3. Гепатит аутоиммунный — дисфункция иммунной системы, в результате чего разрушаются клетки печени.
  4. Нарушение обмена веществ генетической этиологии, а именно болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит α1 – антитрипсинадефицит галактозо-1 фосфат-уридилтрансферазы или гликогенозы, а также нарушение обмена железа.
  5. Обструкция желчных путей, в результате чего нарушает отток желчи, страдает печень и сопутствующие органы.
  6. Синдром Бадда-Киари, при котором долгое время наблюдается в печени венозный застой. Также в эту группу относят констриктивный перикардит и сердечную недостаточность правого желудочка.
  7. Негативное воздействие сильнодействующих медикаментозных средств.
  8. Болезнь Рандю-Вебера-Ослера.
  9. Всестороннее влияние на организм человека вредными экологическими условиями в жизни и связанное с профессиональной деятельностью.
  10. Если этиология заболевания не может быть установлена, специалисты выносят вердикт — криптогенный цирроз печени.

Особую роль в формировании этиологии цирроза играет гепатит разных видов, так как он непосредственно сказывается на функционировании печени. Если же говорить о других инфекциях печени, будь то туберкулез, сифилис и др., в данном случае такие болезни не провоцируют развития цирроза. Иногда этиологией болезни может быть шистосомоз, то есть одни из видов паразитарной инфекции человека.

Цирроз печени является неизлечимым заболеванием, так как оно сопровождается структурными необратимыми изменениями органа, рано или поздно приводящими к летальному исходу.

Первое, что нужно понимать, что запущенные заболевания, что влекут за собой развитие цирроза, на самом деле можно вылечить. А вот при циррозе печень начинает рубцеваться, изменяя строение, структуру и внешний вид, а также свои функции. Длительное влияние факторов приводит к разрушению паренхиматозных тканей органа, ускоряется наращивание соединительных волокон в сравнении с их распадом.

Начало патогенеза цирроза заключается в повреждении гепатоцитов, чему способствуют внутренние или внешние факторы. К ним относят вредные привычки, сильную интоксикацию организма, генетические заболевания, вирусы, инфекции, хронические болезни тяжелой формы. Есть также ряд причины цирроза, которые до сих пор не были определены наукой и специалистами.

Далее патогенез сопровождается распадом из-за некрозирования гепатоцитов, после чего наблюдаются воспаления разной степени развития. Воспаление в свою очередь провоцирует чрезмерный рост соединительной ткани, что приводит к новообразованиям. Все это нарушает не только функции печени, но и систему кровообращения. Продукты разложения в печени формируют узлы регенерации, далее наступает портальная гипертензия.

Исходя из выявленной этиологии цирроза, патогенез может иметь свои особенности:

  • цирроз на фоне алкоголя приводит к интоксикации организма, а также клеток и тканей печени, что запускает разрушительный процесс;
  • вирусная этиология приводит к гепатиту, что также запускает разрушительный процесс в печени;
  • аутоиммунные болезни тоже могут запустить патологические процессы, когда собственный организм становится для себя «врагом»;
  • при сердечной недостаточности можно говорить о кардиальном циррозе, что сопровождается нарушением кровотока в области печени.

Основополагающим и ключевым механизмом заболевания, а также стимуляция к формированию лишней соединительной ткани в области данного органа. Кроме того важным элементом патогенеза считается запуск механизма перекисного окисления липидов, а также формирование перекисей и свободных радикалов, уничтожающих здоровые клетки и ткани печени.

Стадии развития

Помимо определения этиологии цирроза и вытекающего из нее патогенеза, врачи отдельно рассматривают стадии развития болезни, обуславливающие патогенез. Чаще всего у пациентов диагностируют цирроз смешанной этиологии со следующим сценарием прогрессии заболевания:

  • 1 стадия — стартовые факторы влияния приводят к аномальным изменениям паренхимы печени, поражая ее клетки, но на данном этапе пациент не ощущает никаких признаков заболевания (излечение при этом возможно);
  • 2 стадия — некоторые участки органа покрываются септами, начинается распад клеток, ускорение деформации гепатоцитов, в связи с этим ощущаются первые симптомы (горечь во рту, распирание правого подреберья, желтушность кожи, бессонница, отсутствие аппетита, сухость кожи и др.);
  • 3 стадия — происходит ускоренное образование соединительнотканных мостиков и бугристость структуры печени, что можно прощупать даже при осмотре врачом (в данном случае начинается стадия декомпенсации);
  • 4 стадия — терминальная, когда орган полностью перестает выполнять свои задачи, распад органа отравляет организм токсинами, повреждается головной мозг, что ведет к смерти (лечение невозможно).

Только единичные случаи в медицинской практике подразумевали цирроз печени единственный установленный фактор патогенеза, чаще всего история болезни предполагала наличие многочисленных предшествующих проблем в организме человека и болезней, повлекших развитие цирроза. В понятие патогенез болезни нужно относить условия появления болезни, формы реализации болезни, механизмы проявления, стадии и возможности терапии на каждой из них.

Несмотря на то, что единой принятой классификации цирроза печени сегодня нет, специалисты все же могут различать заболевание по патогенезу и этиологии, а также стадиям его развития. Несмотря на то, что определить болезнь на начальной стадии сложно из-за отсутствия симптомов, в силу того, что этому способствуют серьезные факторы влияния, важно своевременно обратиться в клинику.

Станьте первым комментатором!

Печень для организма является жизненно необходимым органом. Ни один другой орган не может её заменить, тогда как сама печень при необходимости берёт на себя чужие «обязанности». Она вырабатывает желчь, обезвреживает и выводит из организма яды, аллергены, чужеродные вещества, токсины, синтезирует гормоны, холестерин, желчные кислоты, участвует во всех видах обмена и выполняет ещё множество функций, всего около 500!

Больная печень подрывает здоровье всего организма, но и сама зачастую становится жертвой многих болезней, Последней стадией того или иного заболевания часто становится цирроз печени, излечить который чрезвычайно сложно, а на поздних стадиях уже невозможно.

Определение болезни и ее этиология

Циррозом печени называется хроническое заболевание, в ходе которого разрушается печёночная ткань, а её месте занимает строма, фиброзная соединительная ткань в виде узелков и перегородок между ними. Строма, разрастаясь, изменяет структуру, цвет, плотность печени. К концу болезни печень становится сплошным рубцом. Процесс носит необратимый характер и приводит к полному разрушению органа.

Важно!
Средство от цирроза, которое помогло Читать далее →

Цирроз печени редко бывает самостоятельным заболеванием. Обычно это крайняя стадия или осложнение какого-либо патологического состояния. В зону риска попадают люди, длительное время злоупотребляющие алкоголем. Большинство хронических форм гепатита также заканчиваются циррозом печени. Риску подвержены больные сифилисом, туберкулёзом, сердечно-сосудистыми заболеваниями. Даже безобидные, на первый взгляд, паразиты способны со временем спровоцировать цирротические изменения. Необратимо повреждается печень людей, чья профессиональная деятельность связана с интоксикацией лако-красочными продуктами, промышленными ядами или другими химическими веществами. Длительное отравление печени происходит у больных, лечение которых предусматривает приём гепатотоксичных медикаментов.

Очень важно выяснитьпричину болезни, так её дальнейшее лечение направлено в первую очередь на её устранение. Иногда происхождение цирроза так и остаётся невыясненным. Врачи относят такие случаи к крайне неблагожелательным, а прогноз непредсказуемым, так как сложно выработать стратегию терапии и вылечить цирроз.

Классификация

Виды цирроза печени делятся по разным критериям.

Морфологическая классификация учитывает структуру поражённого органа и предусматривает 4 формы:

  • мелконодулярная, или мелкоузловая, размер узлов от 1 до 3 мм в диаметре;
  • макронодулярная, или крупноузловая, размер узлов более 3 мм в диаметре;
  • смешанная форма, при которой наблюдаются узелковые образования разного размера;
  • неполная септальная форма характеризуется образованием фиброзных перегородок.

Этиологическая классификация делит цирроз печени по происхождению заболевания:

1. Инфекционный цирроз вызывается гепатитами В, С, Д, G, паразитарным заражением печени и некоторыми инфекционными заболеваниями, например, сифилисом, туберкулёзом. Прогноз появления цирроза особенно высок и приближается к 100% у больных хроническим гепатитом С. Сложно поддаются лечению случаи цирроза, причиной которых становится аутоиммунный гепатит, при котором иммунной системой вырабатываются антитела к клеткам своего же организма.

2. Токсический цирроз развивается под длительным воздействием ядов, медикаментов и других химикатов. В группе риска оказываются работники вредных производств и больные, вынужденные принимать гепатотоксические препараты.

3. Алкогольным циррозом страдают люди с многолетним пагубным пристрастием к алкоголю.

4. Циркуляторный цирроз вызывают ишемия, венооклюзионная болезнь, констриктивный перикардит и другие патологии сердечно-сосудистой системы.

5. Билиарный цирроз — это осложнение воспалительных процессов желчных протоков.

6. Обменно-алиментарный часто становится последней стадией гемохроматоза и болезни Вильсона-Коновалова. Из-за нарушения обмена гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, в организме накапливаются излишки железа и меди, в первую очередь поражающие печень.

7. Криптогенным называют вид цирроза, причины которого остаются невыясненными. Этот вид считается самым сложным, так как лечение цирроза определяет его этиология.

Существует классификация цирроза печени по степени активности развития болезни:

  • неактивный цирроз характеризуется вялотекущими цирротическими процессами;
  • активный цирроз, наоборот, развивается стремительно, с быстро нарастающими проявлениями болезни.

Стадии цирроза

Цирроз печени развивается медленно, симптоматически перетекая из одной стадии в другую.

1 стадия называется стадией компенсации. Симптомы цирроза в этот период почти не проявляются, хотя патологический процесс уже начался. Печень ещё выполняет все свои функции, но гепатоциты уже начинают замещаться фиброзной тканью. Больной испытывает общее бессилие и недомогание, тошноту, небольшое повышение температуры тела. Печень может слегка увеличиться и уплотниться за счёт разрастания соединительных волокон, но её ещё можно спасти от цирроза.

2 стадия, стадия субкомпенсации, характеризуется дальнейшим отмиранием паренхиматозной ткани. Функции органа нарушены и это отражается на работе всего организма, ухудшается самочувствие, масса тела уменьшается. Объективно врач констатирует увеличение печени, болезненные ощущения в её области. Нарушение кровообращения приводит к внутренним кровотечениям. Цирроз уже не повернуть вспять, но в течение нескольких лет можно поддерживать печень медикаментозно и при помощи диеты.

3 стадия болезни, стадия декомпенсации, носит очень тяжелый, необратимый характер. Функциональной ткани в органе становится всё меньше и меньше, отчего работа печени постепенно сводится к нулю. Печёночная недостаточность проявляется желтухой и портальной гипертензией, которые сопровождаются внешними и внутренними кровотечениями, асцитом и другими осложнениями. Единственный путь к выживанию в таком состоянии – пересадка печени. Последний этап цирроза — печёночная кома, из которой больной, как правило, не выходит. В некоторых источниках коматозное состояние относят к отдельной, 4 стадии, которую называют терминальной.

По общему характеру заболевание относят к прогрессирующему, стабильному или регрессирующему виду.

Внимание!
Для лечения и профилактики цирроза наши читатели успешно используют метод Читать далее →

Цирроз печени – весьма разнообразная по своей природе и симптоматике болезнь. Существуют несколько её клинических форм, отличающихся друг от друга.

1. Портальный цирроз (другие названия: алкогольный, септальный, жировой). Самая распространённая форма цирроза, причиной которой становится алкоголизм, неправильное питание, а также болезнь Боткина. Портальный цирроз протекает медленно и скрыто, симптомы схожи с симптомами хронического гепатита.

2. Латентная (скрытая) форма опасна тем, что в течение нескольких лет болезнь не обнаруживает себя ни химическими, ни морфологическими, ни клиническими признаками. Первые симптомы, появляются тогда, когда функции печени уже сильно нарушены.

3. Гипертрофический цирроз. Редко встречающаяся форма, при которой соединительная ткань внутри печёночных долей не сморщивается, не рубцуется, и это сильно увеличивает объём органа. Вместе с печенью разрастается и селезёнка. У больного медленно нарастает желтуха, кожа зудит, печень отдаётся болью, живот увеличивается. В моче выявляются билирубин и желчь. Асцита в подавляющем большинстве случаев не бывает, так как портальное кровообращение не нарушено.

4. Гепато-лентикулярная дегенерация сочетает в себе признаки портального цирроза и нарушения центральной нервной системы.

5. Спленомегалическая форма сопровождается резким увеличением селезёнки до огромных размеров. Это приводит к понижению гемоглобина и лейкоцитов в крови.

6. Бронзовым называют цирроз, протекающий на фоне нарушения белкового обмена, в результате чего в печени накапливаются пигменты, содержащие железо.

7. Смешанная форма цирроза может содержать симптомы разных форм.

Симптомы и осложнения

Поражённая печень не способна в полной мере выполнять свои функции. Это объясняется уменьшением количества «рабочих» клеток – гепатоцитов, а также с развитием на этом фоне ряда осложнений, связанных с нарушением кровообращения в портальном русле воротной вены: варикоза вен пищевода, асцита, увеличения селезёнки.

На начальном этапе цирроза больной испытывает неспецифические признаки, которые могут сопровождать многие болезни. У него пропадает аппетит, его периодически тошнит и беспокоит горький привкус во рту, нарушается стул. Больной испытывает общую слабость, быстро утомляется, постоянно хочет спать. Настроение неустойчивое, поведение становится неадекватным. Человека беспокоят головные и мышечные боли, зуд кожи. Мочеиспускание редкое.

Дальнейшее развитие усугубляет эти проявления и значительно увеличивает их спектр.

Симптомы, которые испытывает больной:

  • кожа чешется и зудит;
  • беспокоят боли в области селезёнки и печени, в мышцах, костях, суставах;
  • лопаются и кровоточат капилляры в деснах, носу;
  • настроение апатичное;
  • снижается или исчезает вовсе либидо;
  • у мужчин наступает синдром феминизации (растут грудные железы, полнеют по женскому типу);
  • выпадают волосы;
  • нарушается стул, появляется метеоризм;
  • цвет ногтей светлеет.

Объективные симптомы:

  • внешний вид больного истощенный;
  • увеличены размеры печени и селезёнки, структура тканей неоднородная, уплотнённая;
  • изменены структура и цвет кожи: склеры жёлтые, на веках появляются холестериновые отложения, ксантелазмы, в верхней части тела – сосудистые звёздочки, или ангиомы, ладони и ступни краснеют;
  • язык гладкий и ярко-красный;
  • появляются явные асцитические признаки (скопления жидкости в брюшной полости): живот увеличен в размерах, вены расширены и выступают, что создаёт эффект «головы Медузы»;
  • проступают отёки голеней;
  • становятся хрупкими суставы и кости.

Лабораторные и инструментальные исследования выявляют:

  • расширение вен пищевода;
  • повышение давления в системе воротной вены (портальная гипертензия);
  • от желчи цвет кала становится светлым, мочи, наоборот, тёмным;
  • внутренние кровотечения.

Цирроз печени осложняется патологиями:

  • кровотечения из вен пищевода;
  • кровотечения желудочно-кишечного тракта;
  • кровотечения из носа, дёсен;
  • печёночная энцефалопатия, приводящая к печёночной коме;
  • незащищённость организма к инфекциям и вирусам;
  • тромбоз воротной вены, который может закончиться летальным исходом;
  • печёночная недостаточность вследствие гепаторенального синдрома;
  • рак печени.

Патогенез цирроза печени зависит от происхождения, форм, стадии заболевания и других факторов.

Развитие портального цирроза определяется всеми симптомами и осложнениями портальной гипертензии. Нарушение портального кровообращения часто приводит к асциту, тромбозу воротной вены или кровотечению из варикозно расширенных вен. К летальному исходу могут привести заболевания, с которыми ослабленный организм не в силах бороться. Узелковые соединения мелкие, до 3 мм в диаметре. Заболевание длится долго.

Токсический и алкогольный циррозы схожи в своём развитии. Причиной является длительная интоксикация организма либо алкоголем, либо другими ядами и токсинами, приводящая к медленной, но поступательной гибели гепатоцитов. При алкогольном циррозе наблюдаются симптомы жировой дистрофии печени: тошнота, недержание стула, вялость во всём теле и др. Особенностью этого вида цирроза является возможность остановить цирротический процесс, если токсическое воздействие на организм прекратится. В противном случае больного ждёт печеночная недостаточность.

В основе течения первичного билиарного цирроза лежит хроническое воспаление внутрипечёночных желчных протоков. В результате воспалительного процесса эти протоки обрастают фиброзной тканью и сужаются. Застоявшаяся желчь становится благоприятным местом для размножения болезнетворных организмов. Болезнь сопровождается гиповитаминозом, анемией и рядом других осложнений. Вовремя начатое лечение может остановить болезнь. Прогноз выживаемости при первичном билиарном циррозе выше, чем у других видов цирроза.

Вирусный цирроз становится следствием вирусных гепатитов. Вирус гепатита, внедряясь в гепатоциты, начинает активно делиться и вызывает их мутацию. Иммунная система воспринимает мутированные клетки как чужеродные и уничтожает их. На месте нормальной парехимантозной ткани начинает разрастаться соединительная, рубцовая, не имеющая ничего общего с печёночной. Как правило, при вирусном циррозе увеличение характерно для левой доли печени. Узелковые соединения крупные. Лечение может замедлить процесс разрушения печени, но не может его остановить. Некроз печени приводит к необратимым процессам и летальному исходу.

Диагностика

Диагностика цирроза печени начинается с собеседования и визирального осмотра пациента. Уже по внешним признакам можно предположить наличие болезни. Кожа больных циррозом печени бывает желтушного оттенка, такой же цвет имеют склеры. На голове и плечах можно заметить «венозные звёздочки», на ладонях и ступнях – покраснение. Верхние фаланги пальцев утолщены. Если болезнь зашла далеко, то у больного асцитический живот – большой, с ярко выраженными кровяными сосудами.

При пальпации можно обнаружить увеличение печени и селезёнки.

Далее больному назначают исследования крови на биохимические и иммунологические показатели, а также пункционную биопсию печени, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование печени и селезёнки, радионуклидное сканирование, ангиографическое исследование.

Лечение цирроза печени — это целый комплекс, включающий медикаментозную терапию, диету и здоровый образ жизни. При необходимости и возможности больному могут трансплантировать печень.

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально и зависит от причины, формы, стадии болезни, а также от симптоматики. Врач и пациент должны осознавать, что функции печени ограничены и любое медикаментозное вмешательство может усугубить её состояние.

Больному циррозом печени могут быть назначены следующие препараты:

  • витамины группы В; при алкогольном циррозе – добавочно группы Е и А;
  • диуретики, если есть почечная недостаточность;
  • препараты, влияющие на сопутствующие циррозу болезни;
  • препараты для повышения уровня тесторона;
  • противоаллергические лекарства, если есть реакции;
  • антибиотики (сульфамиды, пенициллины, стрептомицины), если есть воспалительные осложнения;
  • для лечения асцита Фуросемид, диуретик, содержащий этакриновую кислоту, Триампур и др.;
  • для лечения неактивного компенсированного цирроза препараты, содержащие рутин, липоевую кислоту, витамины группы В и С;
  • для лечения декомпенсированного цирроза препараты с липоевой кислотой;
  • для лечения криптогенного цирроза, происхождение которого невыяснено, назначается урсодезоксихолевая кислота.

Одним из инновационных методов лечения является введение стволовых клеток. Но этот метод имеет ряд противопоказаний и малодоступен из-за высокой стоимости.

При осложненном развитии цирроза больному могут назначать дренаж брюшной полости, диализ, переливать кровь и проводить другие инструментальные процедуры.

В борьбе с циррозом могут помочь средства народной медицины. Но надо помнить, что это лишь вспомогательные методы. Врачи одобряют приём отваров и настоев на основе овса, тыквы и расторопши. Вытяжки этих растений входят в состав многих гепатопротекторов.

Лечение цирроза печени должно поддерживаться диетой. Больному рекомендованы блюда, приготовленные на пару или вареные. Пища принимается маленькими порциями 5-6 раз в день. В меню можно включать продукты, которые способствуют нормализации обмена веществ, содержат витамины групп А, В, С, Д, достаточное количество белков, жиров животного и растительного происхождения (50% на 50%): молочные и кисломолочные нежирные продукты, крупы, диетическое мясо, яйца, мёд и др. Больному придётся отказаться от тяжелой пищи: жареных, копченых, жирных и острых блюд, консервированных продуктов, грибов, майонеза, бобовых и др. Категорически противопоказан алкоголь.

Профилактика

Чтобы не впустить в свою жизнь цирроз печени, важно, во-первых, не перегружать печень алкоголем, токсинами, тяжелой и вредной пищей. Во-вторых, укреплять иммунитет, чтобы противостоять проникновению вирусов и инфекций. В-третьих, регулярно проходить медосмотр, чтобы выявить болезни, которые могут спровоцировать цирроз, а в случае обнаружения цирроза вовремя начать его лечение.

Цирроз является неизлечимой болезнью и течение его необратимо. Исключением являются случаи с пересадкой печени. Но чем раньше начато лечение, тем больше вероятность замедлить ход его развития. Если грамотно компенсировать болезнь, печень может нормально функционировать в течение долгого периода, до 20 лет и более.

Полезное видео

Цирроз печени – серьезное прогрессирующее заболевание. В здоровом состоянии этот орган имеет красно-коричневый цвет. Во время болезни приобретает желтоватый оттенок. При циррозе происходит перестроение печени. В результате здоровые клетки оказываются пораженными и заменяются на рубцовую ткань. Как следствие – нарушается работа данного органа, развивается печеночная недостаточность и портальная гипертензия.

Виды цирроза печени

Классификация цирроза происходит по этиологии (причинам заболевания) и морфологии (внешним признакам). В зависимости от размеров узлов он бывает:

  • мелкоузловый (диаметром до 3 мм);
  • крупноузловый (свыше 3 мм);
  • смешанный (с узлами разного диаметра).

В зависимости от этиологии и морфологии цирроз делится на:

  • алкогольный;
  • билиарный (при застое в печени желчи);
  • компенсированный;
  • постнекротический;
  • декомпенсированный;
  • портальный;
  • пигментный.

Общие признаки цирроза печени

Симптомы цирроза зависят от стадии заболевания. На начальной (класс А) осложнений еще нет. Это идеальное время для устранения причины болезни. В этот период можно сохранить печень и далее вести нормальную жизнь, так как у этого органа большие возможности регенерации.

При прогрессирующем циррозе начинаются осложнения (классы В и С). Живот увеличивается в объеме, появляются изменения в поведении и сознании. Начинают кровоточить десна и нос. Симптомы цирроза у женщин – увеличение молочных желез (гинескомастия) и прекращение менструации.

Появляется повышенная утомляемость, снижение веса, рассеянность внимания, дневная сонливость, бессонница. Пропадает аппетит. В животе появляется ощущение вздутия. Развивается желтуха. Кал и моча меняют нормальный цвет. Отекают голени и начинаются боли в животе.

В брюшной полости копится жидкость. Появляются бактериальные инфекции. Мучают частые головные боли. Симптомы цирроза у мужчин: частично или полностью пропадает половое влечение и увеличиваются грудные железы. Начинают выпадать волосы в подмышечной зоне и на лобке.

При циррозе печень увеличивается или, наоборот, уменьшается. При любом варианте она становится более плотной. Увеличивается размер селезенки. Появляются признаки желтухи и портальной гипертензии. Часто возникает тупая и ноющая боль в районе печени. Она становится сильнее после физической работы или при нарушении диеты.

Появляются зуд кожи, тошнота и рвота. Нарушается стул (запоры или понос). Внешние признаки – это сосудистые «звездочки», покраснение ладоней. Язык приобретает малиновый цвет.

Лечение цирроза печени

Цирроз вылечить полностью невозможно, но его можно притормозить на ранних стадиях болезни. При прогрессирующем и запущенном случае усилия медиков направлены на снятие неприятных симптомов и осложнений.

В основу лечения цирроза входят терапевтические мероприятия:

  • диета;
  • мочегонные препараты;
  • противовирусная терапия;
  • глюкокортикоидные гормоны;
  • препараты, которые снижают давление в воротной зоне («Нитросорбид», «Анаприлин»);
  • гепатопротекторы, защищающие клетки печени («Адеметионин», «Силимарин»);
  • плазмоферез;
  • при обострениях цирроза нужна госпитализация.

При хирургическом лечении выполняются проколы брюшной области для удаления накопившейся жидкости. Делаются шунтирующие операции (создание новых путей для тока крови). Или производят пересадку печени.

Лечение цирроза печени пиявками

Лечение цирроза пиявками рекомендовано, но применяется только под наблюдением врача. Так как необходимо постоянно отслеживать состояние крови больного и симптомы цирроза. Чем раньше начато такое лечение, тем эффективнее будет результат.

Для одной процедуры требуется от 4 до 8 пиявок. В основном их делят на несколько приставок. Как только пиявки начинают свободное сосание, они снимаются. Такие процедуры проводят дважды в неделю. Потом по одному сеансу раз в 7 дней. Всего назначается 12 процедур.

Повторный курс проводятся с интервалом в 2-3 месяца. Общий курс лечения довольно длительный. Поэтому в рацион больного необходимо включать продукты с высоким содержанием железа (кроме мяса).

Портальный цирроз

Портальный цирроз – самая распространенная форма заболевания. Причинами могут быть гепатиты, нарушение кровообращения, алкоголь и плохое пищеварение. Поражается почти вся печень. Чаще всего этой болезни подвержены мужчины после 40 лет.

Первые симптомы цирроза – это слабость, тошнота. В районе желудка возникают неприятные ощущения. Могут начаться запоры или поносы. Если цирроз возник из-за алкоголизма, уменьшается сексуальное влечение. У некоторых желтеют слизистые оболочки и кожные покровы.

Самый характерный симптом – появление в верхней части туловища и на животе сосудистых сеточек, красная окраска пальцев и ладоней. Одновременно в брюшной полости начинает скапливаться жидкость. Часто развивается гастрит.

Симптомы цирроза печени на начальной стадии – это тяжесть и боли в правом подреберье, потеря аппетита, постоянная тошнота. Наблюдаются бессонница, повышенная утомляемость и нарушение стула. Постепенно печень уплотняется, увеличивается в размерах. Отекают ноги, на языке могут появиться трещинки и белый налет.

Существует три стадии цирроза печени. Симптомы при первой – это ее увеличение. На второй она, наоборот, уменьшается. А на третьей становится очень маленькой и плотной на ощупь.

Лечение портального цирроза

При лечении портального цирроза больному необходим постельный режим. Любые физические нагрузки должны быть исключены. Лечение цирроза печени направлено в первую очередь на устранение причин возникновения болезни. А также на предупреждение осложнений, которые могут появиться.

При лечении портального цирроза необходимо полностью отказаться от алкоголя. Это одна из основных причин развития болезни. Нужно провести чистку печени.

Если портальный цирроз возник вследствие гепатита, лечение должно быть направлено в первую очередь на борьбу с ним. Обязательно исключаются лекарственные препараты, дающие осложнения на печень.

Необходимо соблюдение строгой диеты. Из рациона исключается острая, жирная и жареная пища. Количество приправ нужно свести до минимума. Запрещается употреблять консервы, копченые продукты и колбасы. Из рациона необходимо исключить шоколад, чеснок, томаты и их сок, грибы. Потребление соли желательно свести к минимуму.

Рекомендованы к употреблению различные овощные супы без зажарки. Любые каши, бобовые и злаковые культуры. Молочные нежирные продукты, отварное мясо птицы, индейки и кролика. Необходимо есть яблоки и сухарики.

Питание должно быть по 5-6 раз в день. Но небольшими порциями. Одновременно во время диеты нужно пить отвары из трав, печеночные сборы. При лечении лекарственными препаратами назначаются гепатопротекторы растительного происхождения. Они защищают ткани печени и восстанавливают ее функции.

Кроме этого, назначаются мочегонные препараты, убирающие отеки и выводящие из организма лишнюю накопившуюся жидкость. А также лекарственные препараты, снимающие симптомы цирроза.

Если это не помогает, применяется хирургическое вмешательство. И производится трансплантация печени. Для лечения портального цирроза сейчас разрабатываются способы с применением стволовых клеток.

Постнекротический цирроз

Постнекротический цирроз тоже довольно распространенная форма заболевания. Чаще всего появляется после вирусного гепатита и злоупотребления алкоголем. Реже – после отравлений ядами, приема некоторых лекарств, острых инфекционных заболеваний. При постнекротическом циррозе начинается отмирание тканей печени. Появляются внутренние шрамы, нарушающие работу и форму органа.

Симптомы цирроза печени на начальной стадии проявляются резко. Неожиданно начинает болеть живот, появляется понос и рвота. Слизистые и кожа желтеют. Печень увеличивается в размерах. При ощупывании появляется боль. Появляется тошнота, потеря аппетита и веса.

При обострении начинается кожный зуд, сильно повышается температура. Кал становится бледным, а моча темной. Появляется асцит, анемия, сердечная недостаточность. Трудоспособность резко понижается. Это очень опасная форма цирроза, так как вызывает рак печени. Летальный исход может наступить на любой стадии болезни.

Лечение постнекротического цирроза

Лечение постнекротического цирроза направлено на осложнения, возникающие при портальной гипертензии. В первую очередь асцит. В рационе уменьшается содержание белка. Избегают лекарственных препаратов, провоцирующих печеночную кому. Если возникает необходимость – проводится антимикробная терапия.

Если осложнений не наблюдается, то достаточно периодических обследований и наблюдений за больным. Если цирроз развивается от заболевания, то лечат именно его (если оно поддается терапии).

Алкогольный цирроз печени

Еще одна очень распространенная форма заболевания – алкогольный цирроз. Симптомы его могут быть ярко выражены, а иногда их нет вовсе длительное время. Они появляются в зависимости от степени поражения печени. Существует три стадии:

  • Компенсация. Признаков цирроза почти нет, кроме увеличенной печени. Иногда может появиться слабая тошнота. Наблюдается общая слабость в теле и быстрая утомляемость.
  • Субкомпенсация. Ухудшается аппетит, резко снижается вес тела, появляется тошнота и рвота.
  • Декомпенсация. Полное истощение организма, начинаются печеночная недостаточность и желтуха. Появляются все осложнения при циррозе и портальная гипертензия. В брюшной полости скапливается жидкость (асцит). Он с трудом поддается лечению. Отмечается повышенная кровоточивость. Могут возникать приступы расстройства сознания. Часто дополнительно возникает бактериальная инфекция. У всех пациентов появляется гепатомегалия, у четверти – спленомегалия.

Когда прогрессирует алкогольный цирроз печени, признаки и симптомы ярко проявляются и внешне. Наблюдается расширение сосудов носа. Околоушные железы заметно увеличиваются в размерах. Черты лица становятся одутловатыми.

Из-за воздействия этанола начинается внутреннее повреждение органов. Могут появиться невриты, панкреатит, мастопатия, энцефалопатия и другие заболевания. Наблюдается атрофия мышц, в частности в плечевом поясе.

Лечение алкогольного цирроза печени

Симптомы цирроза печени у мужчин обнаруживаются чаще, чем у женщин. Так как спиртное употребляет больше «сильная половина». При алкогольном циррозе в первую очередь проводятся беседы, во время которых больного настраивают на избавление от вредной зависимости.

Затем назначается специальная диета. Разрушенные клетки печени, которые уже заменились на фиброзную ткань, восстановлению не подлежат. Поэтому лечение направлено на те, которые еще функционируют в той или иной степени. При необходимости применяется противовирусное лечение.

Если присутствует синдром отмены, то используются седативные препараты и восстанавливается водно-электролитный баланс. При осложнении алкогольного цирроза печеночной энцефалопатией назначаются глюкокортистероиды курсом в 30 дней. И урсодезоксихолиевая кислота, предотвращающая гибель клеток и имеющая противовоспалительный эффект.

В качестве антиоксидантов используют желчные кислоты и витамин Е. Они нужны для утилизации этанола, которого в переизбытке скапливается в печени при алкогольном циррозе.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени встречается реже, чем вышеописанные формы. Это заболевание, при котором нарушаются ее функции и структура. Следствие прекращения желчного оттока, и изменение строения ее протоков.

У болезни такой формы, как билиарный цирроз печени, симптомы и причины возникновения до конца еще не изучены. Предполагают, что она может начаться из-за генетической предрасположенности. А также при нарушении иммунитета или инфекции. Билиарный цирроз делится на первичный и вторичный.

Первичный билиарный цирроз

При такой форме, как первичный билиарный цирроз, симптомы и признаки нарастают постепенно. Человек часто долгое время даже не подозревает о заболевании. И его состояние длительное время даже не ухудшается. Существует две стадии.

На ранней начинается зуд кожи. Причем этот признак появляется еще задолго до желтухи. Этот симптом опережает ее от полугода до 1,5 лет. Но иногда зуд и желтуха возникают одновременно. Появляются утомление, сильная слабость, депрессия, сонливость.

На поздней стадии такого заболевания, как первичный цирроз печени, симптомы проявляются явно. Возникает асцит. А это первый признак печеночной недостаточности. Появляются сосудистые «звездочки», энцефалопатия. У некоторых – ксантомы и ксантелазмы (бляшки вокруг глаз). У четверти больных проявляется кожная гиперпигментация.

Лечение первичного билиарного цирроза

Лечение билиарного цирроза основано на снижении интенсивности проявления симптомов и замедлении развития болезни. Производится терапия появившихся осложнений и профилактика их возникновения.

В первую очередь больной должен отказаться от всех вредных привычек и приема лекарств, разрушающих печень. Необходима строгая диета и запрещены физические нагрузки. Во время терапии цирроза одновременно лечатся все сопутствующие инфекционные хронические заболевания.

Если производится инструментальное вмешательство (стоматологические манипуляции и т.д.), то назначаются антибиотики для предотвращения инфекции. Первичный билиарный цирроз, симптомы которого сигнализируют о переходе в декомпенсационную стадию, требует постельного режима и стационарного лечения. Противопоказаны физиотерапия, исследования с нагрузочными пробами и бальнеологические процедуры.

В период компенсации необходимо рациональное питание и диета № 5. При возникшей энцефалопатии нужно снизить уровень белка. Если появился асцит – исключить из рациона соль. Исключаются физические нагрузки и работа при низкой температуре. Рекомендуется ходьба и ряд физкультурных упражнений.

Часть лекарственных препаратов исключается: некоторые виды антибиотиков, аминогликозиды и нестероидные средства, имеющие противовоспалительное действие. Применяются:

  • иммуносупрессоры;
  • глюкокортикоиды (в минимальных дозах);
  • урсодезоксихолиевая кислота;
  • D-пеницилламин;
  • антигистаминные препараты.

Если у больного началась последняя стадия, до которой доходит цирроз печени, признаки и симптомы явно указывают на необходимость хирургического вмешательства. Например, резкое нарастание печеночной недостаточности. В этом случае больного может спасти только пересадка печени. Большинство людей после такой операции могут прожить почти 10 лет. После трансплантации рецидив наблюдается лишь у 15% больных.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный биллиарный цирроз развивается при частичной или полной обструкции путей, выводящих желчь. Женщины болеют им в два раза реже, чем мужчины. Обычно вторичная форма возникает после операции по удалению желчного пузыря, длительного хронического панкреатита или при опухоли.

При таком заболевании, как вторичный билиарный цирроз печени, симптомы в первую очередь связаны с причиной обструкции. А затем появляются те же, что и при первичной форме.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

При лечении вторичного билиарного цирроза изначально устраняется причина заболевания. При помощи хирургических манипуляций (бужирование, экстракция конкрементов, расширение протоков и т.д.). После окончания операции появляется возможность продлить больному жизнь.

Если хирургическое вмешательство невозможно, то проводится терапия, аналогичная той, что применяется при первичном билиарном циррозе. Лечение в этом случае зависит от степени обструкции, ее причин и возможности их устранения.

Компенсированный цирроз печени

При компенсированном циррозе человек может не знать о заболевании, так как никаких особенных симптомов нет. Печень работает в обычном режиме. Больного ничего не беспокоит. И диагноз могут поставить лишь на плановом обследовании. Или внезапно – при операции.

Единственные симптомы цирроза, которые могут возникнуть при компенсированном циррозе – это повышение температуры, покраснение ладоней и кровотечения из носа. Но с такой формой заболевания люди могут жить десятки лет. Причем, без каких либо осложнений.

Лечение компенсированного цирроза печени

Лечение компенсированного цирроза зависит от стадии заболевания. Если оно находится в «спящем» состоянии и не прогрессирует, то назначаются только витаминно-минеральные комплексы и строгая диета № 5. Необходимо полностью отказаться от сигарет и спиртного. Не принимать гепатотоксичные препараты.

Если компенсированный цирроз прогрессирует, то назначается диета № 5а до тех пор, пока обострение не стихнет. Необходимы витамины В, фолиевая кислота и кокарбоксилаза. Употребление расторопши помогает выводить токсины из организма. Помимо этого, она обладает противовоспалительным, гепатопротекторным действием и снимает спазмы мышц.

Декомпенсированный цирроз: симптомы и лечение

При декомпенсированном циррозе печень находится в худшем состоянии, чем при компенсированном. Начинается процесс фиброза. Присутствуют все признаки цирроза. Самые заметные – ухудшение общего состояния, желтуха и асцит.

При лечении декомпенсированного цирроза акцент делается на устранение локальных проявлений (асцита и т.д.) и существующих патологий. При остром протекании болезни используются аппараты, поддерживающие функции печени. Но для этого больного необходимо транспортировать в специальные медицинские центры, где установлены приборы.

При декомпенсированном циррозе с наличием активного гепатита В применяется терапия «Ламивудином». Она значительно улучшает состояние больного и положительно влияет на печень. При первых проявлениях декомпенсации оптимальным вариантом будет трансплантация печени.

Пигментный цирроз печени: симптомы и лечение

Пигментный цирроз печени проявляется внешне пятнами на коже и присутствием сахара в моче. Другое название болезни – бронзовый диабет. Чаще всего он передается по наследству в виде неполноценного ряда ферментов. В результате во многих органах (в том числе и печени) откладываются липофусцин и гемосидерин.

Затем начинаются воспалительные процессы и склеротические изменения мелких капилляров. Это приводит к деформации органов. Печень увеличивается и становится более плотной. Но ее работа не нарушается. Периодически возникают симптомы сахарного диабета: жажда, повышенный аппетит. В моче появляется сахар и увеличивается его уровень в крови.

Прогноз при пигментном циррозе неблагоприятный. Смерть наступает от печеночной недостаточности, диабетической комы или кровотечений. При лечении назначаются кровопускания, курсы инъекций. Диабет и осложнения купируются симптоматической терапией.

Цирроз печени — это разрастание соединительной ткани в органе по причине длительного воспаления. Единого подхода к классификации данной патологии нет, поскольку нет и единого мнения о том, какая же из имеющихся наиболее удачна для диагностических задач и терапии цирроза.

Классификация цирроза печени по Чайлд-Пью

Данную классификацию цирроза печени используют для оценки степени тяжести заболевания у пациента.

На основе нее производят оценку выживаемости пациента с данной патологией и определяют процент летальности после хирургической операции. Определяется, насколько необходима пересадка печени.

Болезнь разделяют на три класса. Параметры, которые эти классы определяют, указывают на степень тяжести цирроза, а также на то, какова будет продолжительность жизни больного человека, у которого цирроз. По Чайлд-Пью степень компенсации заболевания определяется так:

  1. К классу A относят компенсированный цирроз.
  2. B – субкомпенсированный.
  3. C – декомпенсированный цирроз.

Как это оценивают?

Каждому классу по Чайлд-Пью присваиваются определенные баллы, которые рассчитываются на основе суммы нескольких параметров. Так, классу А принадлежит диапазон от 5 до 6 баллов, В, соответственно, — от 7 до 9 баллов. А последнему классу — наибольшее значение от 10 до 15 баллов.

Минимальная степень тяжести цирроза принадлежит А. При этом продолжительность жизни пациента будет максимальной — от 15 до 20 лет. По второму она составляет около 10 лет. Класс С подразумевает самую короткую продолжительность жизни больного с циррозом печени – всего один, максимум три года.

После проведенного хирургического вмешательства самый высокий процент летальности принадлежит классу С – это 80%; 30% — соответственно, В, а вот А – всего лишь 10%.

Необходимость в пересадке печени при разных степенях тяжести определяется так:

Параметры, учитываемые при классификации по Чайлд-Пью

Какие же параметры влияют на распределение по классам? Прежде всего, учитывается наличие:

А также печеночной энцефалопатии, ПТИ, ПТВ и МНО.

Систему по Чайлд-Пью нельзя считать эталонной, поскольку при оценке учитываются не все параметры состояния больного. Резкое же обострение заболевания, а также его осложнение меняют картину, и данную классификацию уже не используют.

Кроме описанной системы, при циррозе учитываются также морфологические и этиологические признаки.

Классификация по этиологическим признакам

Насчитывается около двадцати форм цирроза. В зависимости от того, известна ее причина или нет, болезнь разделяют на три группы:

  1. Цирроз с установленной (известной) этиологией.
  2. Патология, при которой этиология является спорной (иногда говорят «с возможной этиологией»).
  3. Цирроз с неясной (неизвестной) этиологией.

Установленная этиология

Об известных, установленных причинах возникновения патологии говорят в следующих случаях:

  • При алкогольном циррозе, возникающем при длительном употреблении спиртных напитков (40-60 грамм этанола) на протяжении 15 и выше лет.
  • Вирусном, который в половине случаев возникает по причине вирусного хронического гепатита B, C и G.
  • Лекарственном или медикаментозном, который проявляется вследствие употребления лекарственных препаратов одного типа долгое время.
  • Первичном и вторичном билиарном циррозе печени, при котором происходит гибель печеночной ткани, а грубая рубцовая ткань образуется для ее замены.
  • Врожденном или наследственном циррозе.
  • Застойном – он имеет отличия от других перечисленных форм и развивается достаточно длительный период времени, когда нарушается кровоснабжение печени. Наблюдается у больных с общим нарушением кровообращения.
  • При болезни и синдроме Бадда-Киари — заболевании, связанном с нарушением оттока крови из печени (при тромбозе печеночных вен).
  • Обменно-алиментарном циррозе печени, возникающем при тяжелой форме сахарного диабета, ожирении, когда присоединяется обходной тонкокишечный анастомоз.

Возможная и неясная этиология

Возможная и неясная, неизвестная этиология проявляется при наличии:

  • инфекционных заболеваний;
  • паразитарных болезней;
  • аутоиммунных патологий;
  • недостаточного питания.

Неизвестные этиологические факторы – это чаще всего криптогенные формы цирроза. При первичном билиарном и индийском детском циррозе тоже говорят о неясной этиологии.

Морфологическая классификация

Морфологическая классификация поражения печени — это первая предложенная и утвержденная, основанная на данных биопсии (кусочек органа, взятый прижизненно). Выделяют патологию 4-х форм:

  • мелкоузлового цирроза печени, характеризующегося небольшими узелками в органе, диаметр которых составляет 1-3 мм;
  • крупноузловго цирроза – диаметр узелков в печени 3 мм и более;
  • формы неполного цирроза, при котором преимущественно поражаются межпеченочные перегородки;
  • смешанного, характеризующегося сочетанием всех вышеперечисленных признаков.

Лечение цирроза

Выставленный класс цирроза печени по Чайлд-Пью дает возможность не только составить диагноз, спрогнозировать выживаемость больного, но и подобрать адекватное лечение и поддерживающую терапию.

Так, компенсированное поражение печени (при классе А) предполагает базисную терапию, направленную на устранение основной причины болезни. Кроме того, необходимо подобрать поддерживающие лекарственные препараты. Их задача — устранять диспепсию. Большое значение при этом имеют ферментные средства типа «Панкреатина», «Креона», «Мезима». Дозировки стандартные, принимаются трижды в день, преимущественно до еды. Назначаются курсами, в среднем на 2-3 недели, которые с определенной периодичностью повторяются.

При субкомпенсированном циррозе печени (при Б классе цирроза по Чайлд-Пью) требуется назначение усиленной поддерживающей терапии. С этой целью используют низкосолевую диету (не более 2 г соли в день), дополнительно ограничивается белок. Из лекарственных препаратов назначают «Фуросемид» и «Спиронолактон». Прием диуретических средств сдерживает развивающуюся портальную гипертензию и уменьшает асцит. Функцию желудочно-кишечного тракта можно улучшить «Лактулозой» по 50-70 мл в день, но прием должен быть постоянным.

В случае декомпенсированного поражения печени (при классе С по шкале Чайлд-Пью) проявляется угрожающее для жизни больного состояние. Требуется незамедлительная интенсивная терапия. Парацентез обеспечивает выведение жидкости из брюшины, внутривенно вводятся альбумин и кристаллоиды, восполняющие объем циркулирующей крови и белок в организме. Активно применяются диуретические средства: тот же «Спиронолактон» и «Фуросемид». Назначают диету с низким содержанием соли. К сбалансированному парентеральному питанию приходят при печеночной энцефалопатии и других тяжелых состояниях.

Заключение

Профилактика названной патологии также основана на классификации тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью.

При компенсированном течении заболевания не требуются профилактические назначения. При классах Б и С у пациентов может развиться анемия, в связи с чем очень часто назначается эритропоэтин. Кроме того, часто назначают бета-блокаторы (типа «Метопролола», «Анаприлина»), что может предупредить разрыв вен пищевода.

Мускатная печень – это следствие хронического застойного венозного полнокровия внутренних органов. Это состояние отражается не только на системе пищеварения, но и на сердце, легких, почках и головном мозге.

Классификация

Морфологически выделяют три стадии изменений, происходящих в печени по мере прогрессирования заболевания:

  1. Мускатная печень: на фоне жирового перерождения клеток (желтый цвет) видны расширенные сосуды (темно-красный цвет).
  2. Застойный фиброз: ткань более плотная из-за прорастания соединительной ткани. Кровь пропитывает паренхиму органа, а также появляются очаги склероза.
  3. Сердечный цирроз: поверхность органа приобретает бугристый вид.

Нарушение оттока крови из системы воротной вены приводит к формированию такого явления, как мускатная печень. Причины застоя – нарушение функции желудочков сердца и снижение венозного возврата. Это проявления сердечной недостаточности, и часто они сопровождают ишемическую болезнь сердца. Повышенное давление в венозной системе, а также скопление и застой крови в сосудах препятствуют эффективному кровотоку в органах.

Эпидемиология

Заболевание не связано с полом или возрастом. Но статистически наиболее часто от него страдают мужчины старческого и пожилого возраста. Чаще всего только на вскрытии можно определить, что у пациента была мускатная печень. Патанатомия может дать ответы на вопросы, которые интересуют лечащего врача. Для этого органы не только визуально оценивают, но и отправляют на гистологическое исследование.

Факторами риска развития патологии печени являются гиподинамия, неправильное питание, вредные привычки, наличие заболеваний сердца в анамнезе, а также пожилой возраст человека.

В большинстве случаев симптомы сердечной недостаточности преобладают в клинической картине заболевания, поэтому больной может не подозревать, что у него имеются проблемы с печенью. Мускатная печень, как и любой другой цирроз, проявляется болью в правом подреберье, желтушностью кожи и слизистых, отеками на ногах в конце дня, асцитом (накопление жидкости в брюшной полости). Но это все косвенные признаки. Поставить стопроцентный диагноз можно только после вскрытия, потому что ни один из современных способов визуализации не может показать, напоминает ли орган мускатный орех. Печень при пальпации будет плотная, край ее закруглен и выступает из-под реберной дуги.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз «хроническое пассивное венозное полнокровие», необходимо:

1. Подтвердить наличие сердечной недостаточности (инструментально или физикальным обследованием):

  • рентгенограмма органов грудной клетки (указывает на изменение сердца, венозный застой в легких или наличие выпота);
  • допплеровское исследование сердца и нижней полой вены (для выявления причин заболевания сердца);
  • КТ или МРТ;
  • ЭКГ.

2. Провести лабораторные анализы, такие как биохимический анализ крови и печеночные пробы:

  • билирубин в крови повышается;
  • умеренно возрастают трансаминазы (АЛТ, АСТ);
  • увеличение содержания щелочной фосфатазы;
  • снижение альбумина и удлинение времени свертывания крови.

3. Прибегнуть к инструментальной диагностике, чтобы морфологически установить факт перерождения печени. К таким исследованиям относятся:

  • лапароцентез (аспирирование свободной жидкости из брюшной полости) для установления причин асцита;
  • пункционная биопсия (для подтверждения диагноза «мускатная печень» микропрепарат можно изготовить и при жизни пациента).

Сравнительную диагностику проводят с такими заболеваниями, как алкогольный цирроз, онкологические заболевания сердца, гемохроматоз, тромбоз нижней полой вены и портальная гипертензия. Не стоит забывать и о вирусных заболеваниях печени – гепатитах А, В, С, Д, Е. Кроме того, существует вероятность паразитарного заболевания.

Осложнения

Мускатная печень и вызывающий ее кардиальный цирроз никак не влияют на исход сердечной недостаточности. Случаи, когда острая печеночная недостаточность стала причиной смерти, единичны и не могут считаться показательными. Нарушения свертываемости крови — тоже достаточно редкое явление, хоть и не беспрецедентное. Некоторые специалисты подозревают, что есть связь между циррозом печени и возникновением злокачественных ее новообразований, но эта теория еще не доказана.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на устранение основного заболевания, то есть сердечной недостаточности. А цирроз сам по себе не имеет специфической терапии. Кроме того, пациенту рекомендуется соблюдать диету с ограничением поверенной соли и изменить распорядок своего дня, чтобы хорошо высыпаться, бывать на свежем воздухе и получать в достаточной мере физические нагрузки. Эти несложные манипуляции помогут снизить артериальное давление в магистральных сосудах, в том числе и в воротной вене.

Симптоматическая терапия заключается в приеме диуретиков (для снижения количества жидкости в брюшной полости), а также бета-блокаторов и ингибиторов АПФ (для нормализации работы сердца).

Хирургическое лечение, как правило, не проводится. Это сопряжено с большим риском для больного и не оправдывает себя. Иногда врач может решиться на шунтирование внутрипеченочной части воротной вены, но это может привести к серьезной сердечной недостаточности по правожелудочковому типу и отеку легких из-за резко увеличившегося венозного возврата.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Одноклассники



Источник: tvojzhkt.ru


Добавить комментарий