Печеночная энцефалопатия диагностика

Печеночная энцефалопатия диагностика

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

печеночная энцефалопатия

Термином «печеночная энцефалопатия», или «гепатаргия», в практической медицине обозначают потенциально обратимый синдром нарушений ЦНС, возникающий при печеночной недостаточности и проявляющийся функциональной недостаточностью печеночных клеток.

В подавляющем большинстве случаев симптомокомплекс печеночной энцефалопатии (ПЭ) сопровождает терминальные периоды острых некротических (фульминантных) и хронических диффузных форм гепатитов.

Возникающие при печеночной энцефалопатии характерные расстройства сознания и когнитивных функций и нервно-мышечные нарушения являются следствием повреждения метаболизма клеток печени.

Важным условием развития синдрома ПЭ считается нарушение портального кровотока.

Независимо от этиологии гепатаргии, она чревата развитием печеночной комы с последующим летальным исходом.

Причины заболевания

В соответствии с причинными факторами печеночную энцефалопатию классифицируют на три основных типа:

болезни печени

  • острую ПЭ типа A (Acute), которая манифестирует на фоне острой печеночной недостаточности в течение нескольких часов/суток;
  • подострую ПЭ типа B (Bypass), не связанную с патологией печени и развивающуюся в течение недель на фоне портосистемных шунтов;
  • хроническую ПЭ типа С (Cirrhosis), обусловленную циррозом печени, портосистемным шунтированием и портальной гипертензией и характеризующуюся длительным постепенным развитием.

Острая печеночная энцефалопатия типа А может стать следствием фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности при гепатитах инфекционного, алкогольного и токсического генеза. Ее развитие могут спровоцировать абстинентный синдром, отравления алкоголем или промышленными ядами, медикаментами (галотан, антидепрессанты, НПВС) или грибами.

Кроме того, острая ПЭ — частое следствие ишемии печени при ишемических гепатитах, хирургическом шоке, или остром развитии синдрома Бадда-Киари (тромбоза печеночных вен).

Метаболические причины, влекущие за собой как острые, так подострые и хронические формы печеночной недостаточности и энцефалопатию, включают патологию Вестфаля-Вильсона-Коновалова (врожденную гепатоцеребральную дистрофию), жировую дистрофию печени у беременных и синдром Рея (жировую инфильтрацию внутренних органов у детей).

К возникновению острой (хронической) энцефалопатии, сопровождаемой фиброзом/циррозом печени, может привести неконтролируемый прием седативных средств, профузный понос или рвота, желудочно-кишечные кровотечения, алкогольные экцсессы, избыточно-белковый рацион питания и форсированный диурез.

Хроническая, в 100% случаев летальная энцефалопатия, развивается при таких критических состояниях как портосистемное шунтирование, белковая избыточность питания и контраминация кишечника (диарея на фоне избыточного бактериального роста в ЖКТ). В 8-15 % случаев не удается установить первопричину ПЭ.

Симптоматика

Патогенетическим субстратом для развития клинической симптоматики ПЭ является:

  • нарастание концентрации уровня аммиака в плазме крови;
  • нарушение анаболических и катаболических процессов в центральной нервной системе

Поражение при ПЭ всех отделов головного мозга ведет к развитию комплекса неврологических, психических и других нарушений, выраженность которых определяется концентрацией токсических продуктов в плазме крови:

инверсия сна

  • нарушению сознания (инверсии сна, заторможенности и апатичности);
  • когнитивным дисфункциям (затруднениях при ответах на вопросы, написании букв, счете);
  • изменениям личности (раздражительности, потери интереса к окружающим, ребячливости);
  • неврологической симптоматике (появлению характерного хлопающего тремора, нарушений сгибательно-разгибательных рефлексов);
  • «печеночному» запаху изо рта.

Клинические проявления острой энцефалопатии отличает выраженность и быстрота развития. Ранними признаками нарушения сознания являются уменьшение объема спонтанных движений у больного, заторможенность, апатия и фиксированный взгляд. Характерная сонливость очень быстро переходит в кому — наиболее тяжелую стадию заболевания, нередко сопровождающуюся психомоторным возбуждением и галлюцинациями. Это состояние полного отсутствия сознания и реакции на внешние раздражители, исчезновения рефлексов и характерного тремора.

Пациенты с подострым течением ПЭ демонстрируют снижение концентрации внимания и объема оперативной памяти и появление «хлопающего» тремора конечностей, при котором пациент не способен удерживать фиксированную позу. К другим признакам подострой ПЭ относят сокращение числа спонтанных движений, неподвижный фиксированный взгляд и краткость при ответах на вопросы. Расстройства письма проявляются нарушением начертания букв. Изменения психики и оптико-пространственной деятельности обычно возникают на фоне ясного сознания. Голос таких пациентов голос отличается монотонностью, речь замедляется, становясь невнятной.

У больных хронической формой ПЭ наиболее отчетливо выражены изменения личности, вплоть до ее деградации. Они проявляются ребячливостью поведения, снижением или потерей интереса к происходящим событиям и семье, вспышками раздражительности или эйфории. Параллельно с этим наблюдаются рецидивирующие психические расстройства — сумеречное, делириозное, параноидно-галлюцинаторное или сопорозное расстройство сознания. Патогномоничными для хронической энцефалопатии считают паркинсонизм, деменцию и миелопатии в сочетании с неврологической симптоматикой.

Стадии болезни

легкая тревожностьВыделяют четыре стадии печеночной энцефалопатии в зависимости от степени тяжести.

Для оценки глубины нарушения сознания и степени тяжести энцефалопатия используется специальная шкала, при помощи которой дифференцируются стадии выраженности патологических изменений.

Рассмотрим ее подробно:

  1. Для больных в I стадии ПЭ типичны легкая несобранность, ослабленная концентрация внимания, состояние возбуждения, тревожности или эйфории и нарушения сна. При их обследовании выявляется легкий характерный тремор (астериксис) и нарушение координации.
  2. Во II стадии ПЭ появляется сонливость вплоть о летаргии, симптомы дезориентации и неадекватное поведение пациентов. Двигательные нарушения усугубляются затруднениями речи (дизартрией) и появлением примитивных рефлексов (сосательного и хоботкового).
  3. Клиника III стадии ПЭ характеризуется сопорозным состоянием больных, спутанностью сознания, выраженной дезориентацией и нечеткой речью. При обследовании выявляются патологические рефлексы, и миоклонии (непроизвольные подергивания). При этом больной находится в состоянии гипервентиляции и реагирует на простейшие команды.
  4. На IV стадии ПЭ больной находится в состоянии комы, не реагирует на раздражители и не вступает в контакт. При обследовании характерны децеребрационная ригидность (гипертонус мышц -разгибателей на фоне «перерезания «ствола мозга) и феномен «кукольных глаз (непроизвольный взгляд в противоположную сторону).

Диагностика недуга

Основана на глубоком анализе комплекса анамнестических, объективных и параклинических данных.

Сбор анамнеза

У больного и его родственников тщательно выясняют наличие факторов, провоцирующих развитие ПЭ: употребления медикаментов, запоров, желудочно-кишечных кровотечений, эпизодов инфекционных заболеваний, обезвоживания, наличия в анамнезе жизни подобных эпизодов ПЭ.

Лабораторные исследования

анализ кровиВключают полный анализ крови и мочи, биохимические показатели функции печени и почек, состояние электролитного баланса, уровень аммиака плазмы, концентрацию тиреотропного гормона, показатель С-реактивного белка и витамина B12.

Согласно рекомендациям Международной ассоциации по изучению болезней печени, определяющим критерием в постановке диагноза печеночной энцефалопатии служит уровень аммиака в крови.

Вместе с тем, для оценки степени тяжести энцефалопатии и прогноза заболевания, кроме аммиака, следует учитывать комплекс остальных показателей.

Объективное исследование нейропсихического статуса

Основано на обнаружении типичного для ПЭ «хлопающего тремора» (астериксиса). В основе этого симптома, появляющегося на II-III стадии ПЭ, лежит нарушение поступления нервных импульсов из опорно-двигательной системы в ствол мозга, выражающуюся в невозможности удерживать заданную позу.

Для выявления астериксиса больного просят вытянуть руки с выпрямленными пальцами и при этом фиксировать предплечья. О наличии положительного симптома свидетельствуют хлопающие движения в лучезапястных суставах, выраженные в постоянной позе и ослабевающие при движении.

Для диагностики нарушений со стороны ЦНС и психического статуса применяют психометрические тесты: на связь чисел, линейный, буквенно-числовой, арифметический, тест почерка и копирования линий. К примеру, просят больного соединить между собой числа от 1 до 25, а затем кореллируют число ошибок и время выполнения теста с тяжестью ПЭ.

Инструментальные методы исследования

электроэнцефалографияОсновным методом, позволяющим выявить изменения биоэлектрической активности мозга до появления психических нарушений, является электроэнцефалография (ЭЭГ).

Для оценки функционального состояния головного мозга применяется методика регистрации вызванных электрических потенциалов.

При ее проведении корковые и подкорковые структуры мозга стимулируют зрительными или слуховыми сигналами.

Наиболее чувствительным методом оценки тяжести ПЭ считается магнитно-резонансная спектроскопия.

Эффективная терапия

Лечение печеночной энцефалопатии направлено на три первостепенные цели:

  • выявление и скорейшее устранение факторов, провоцирующих возникновение ПЭ;
  • снижение уровня аммиака и прочих токсинов, образующихся в результате жизнедеятельности микроорганизмов и пищеварительного процесса;
  • нормализацию обмена нейромедиаторов

Медикаментозная терапия

Гепа Мерц

  • «Золотым стандартом» для снижения уровня аммиака при ПЭ считается β-галактозидофруктоза (лактулоза). Ее пероральное или перректальное применение эффективно у 60-70% пациентов.
  • Хорошей альтернативой при непереносимости лактулозы становится неомицин, оказывающий воздействие на микрофлору, вырабатывающую аммиак.
  • Для обезвреживания аммиачных соединений используют двухэтапную терапию Гепа-Мерцем: после внутривенного введения в течение недели препарат назначают per os на протяжение 14 дней.
  • С целью уменьшения тормозных процессов в ЦНС применяют антагонисты бензодиазепиновых рецепторов, такие как флумазенил.
  • Для подавления патогенной флоры кишечника назначают антибиотики (метронидазол, ципролет, рифаксимин, ванкомицин) в сочетании с высокими клизмами для очищения толстого кишечника.
  • В лечении ПЭ хорошо зарекомендовал себя гепасол. Позиционируемый как средство для парентерального питания, этот аминокислотно-витаминно-минеральный комплекс эффективно снижает выраженность гипераммониемии, начиная с ПЭ I-II степени.

Хирургическая тактика

С целью окклюзии (закрытия) спонтанных портокавальных шунтов применяются рентгенэндоваскулярные методики — более безопасна в сравнении с хирургическими.

Другим методом терапии критических состояний при ПЭ являются экстракорпоральные методы лечения (ЭМЛ), которые применяют сегодня у 65-84% больных энцефалопатией. Они направлены на создание условий для восстановления функции печеночных клеток, снижение уровня интоксикации и нередко выступают в качестве «моста» для трансплантации, поддерживающего жизнь больного до операции по трансплантации печени.

трансплантация печениВ современной клинической практике проявления ПЭ купируют при помощи следующих видов экстракорпоральной поддержки:

  • методики плазмафереза;
  • cепарации и адсорбции фракционированной плазмы;
  • метода МАРС (молекулярной адсорбирующей рециркулирующей системы).

Трансплантация печени — хирургическая методика окончательного решения проблемы ПЭ у больных с хронической печеночной недостаточностью. При ортотопической трансплантации (ОТП) печень больного удаляют и заменяют донорской, при гетеротопической трансплантации (ГТП) печень пациента сохраняется, а донорский орган трансплантируют на эктопической территории.

Диета при печеночной энцефалопатии

рацион питанияМноголетняя практика доказывает эффективность ограничение потребляемого белка в лечении больных ПЭ до 20-50 г в сутки.

Для больных с энцефалопатией I и II стадии суточная доза белка не превышает 30–40 г в сутки, больным энцефалопатией III или IV стадии необходимо более строгое ограничение — до 20 г белка в день в течение всего периода интенсивной терапии.

После выздоровления суточная доза белка постепенно увеличивается в зависимости от состояния неврологического статуса пациента.

Предпочтение в рационе отдается белкам растительного происхождения — из-за высокого содержания волокон и низкого уровня ароматических аминокислот. Помимо белкового ограничения, в рационе больных ПЭ резко снижается количество поваренной соли.

Сохранение энергетической ценности питания достигается за счет парентерального введения растворов 5-20% глюкозы.

Прогноз

Прогностически исход печеночной энцефалопатии зависит от тяжести течения печеночной недостаточности и времени начала лечения.

Прогноз более благоприятен в случаях быстрого устранения факторов, способствующих развитию ПЭ: передозировки лекарственных препаратов, инфекции или кровопотери.

У 85% больных острой печеночной недостаточностью кома заканчивается летальным исходом.

При адекватном и своевременном лечении в стационаре выживаемость больных с ПЭ II стадии достигает 75%, при ПЭ III-IV стадии — до 30%.

Меры профилактики

Профилактика печеночной энцефалопатии сводится к лечению заболеваний, способных привести к ее развитию, отказу от употребления алкоголя и неконтролируемого приема медикаментов.

Основной принцип питания, которым должны руководствоваться реконвалесценты печеночной энцефалопатии, сводится к поддержанию баланса между рекомендованным уровнем белка в рационе и профилактикой истощения. С этой целью проводится подробное консультирование пациента и его родственников.

Видео на тему




Источник: neuro-logia.ru


Добавить комментарий