Тельца боткина гумпрехта

Тельца боткина гумпрехта

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Рейтинг автора

Автор статьи

Врач высшей категории. Ведущий научный сотрудник. Терапевт со стажем

Написано статей

Вконтакте

Facebook

Twitter

Одноклассники

Содержание статьи:

Только верное мнение

Количество клеток боткина-гумпрехта при их определении, не является показателем тяжести процесса хронического лимфолейкоза. Обнаружение клеток Боткина—Гумпрехта на ранних этапах заболевания имеет диагностическую ценность. В большинстве случаев тени Боткина-Гумпрехта при хроническом лимфолейкозе преобладают, а в остальных клинических картинах полностью отсутствуют. Если же в системном кровотоке обнаружены аномальные тени Боткина-Гумпрехта, врачи не исключают хроническую форму лимфолейкоза, обострение инфекционных диагнозов.

В трепанате отмечаются характерные диффузные разрастания лимфоидных клеток. В крови большинство клеток составляют зрелые лимфоциты, ничем не отличающиеся от нормальных. Как правило, хронический лимфолейкоз характеризуется длительным отсутствием признаков качественного изменения в поведении опухолевых клеток. Признаки прогрессии с выходом патологических клеток из-под контроля цитостатических препаратов могут отсутствовать на протяжении всего заболевания.

Цитохимические особенности у этих клеток отсутствуют. Ядро этих клеток гомогенное, иногда напоминающее структурное ядро бластов, нередко неправильной формы и с нечеткими контурами, может содержать остатки нуклеол. Тестом, подтверждающим диагноз волосатоклеточного лейкоза, является цитохимическая характеристика лейкозных клеток.

При электронной микроскопии клеток волосатоклеточного лейкоза иммунохимическим методом обнаружено присутствие в них миелопероксидазы. Эти особенности клеток волосатоклеточного лейкоза объясняют длительно существовавшие сомнения по поводу их лимфатической природы.

Размеры клеток полиморфны. Цитохимически в этих клетках может выявляться высокая активность кислой фосфатазы (лизосомальной природы), α-нафтилацетатэстеразы, расположенных в цитоплазме локально. Кроме того, специалист не исключает, что указанные клетки появились только в период приготовления мазка, а отследить их динамику в организме вовсе не представляется возможным. Определить тени Боткина-Гумпрехта можно только по лабораторному исследованию крови, когда выполняется характерный мазок для дальнейшего изучения состава системного кровотока и присутствия патологии.

Лечились без доктора?

ДаНет

Лимфоциты, будучи одним из видов клеток, отвечающих за иммунную систему организма, защищают и предохраняют от образования опухолевых клеток и различных инфекций.

Но характерные глыбчатые, немного разрушенные ядра лимфоцитов с небольшим остатком нуклеол встречаются исключительно при хроническом лимфолейкозе, изредка при инфекционном лимфоцитозе. К настоящему времени с помощью кариологии удалось подтвердить клональность и T-, и B-форм хронического лимфолейкоза.

В большинстве случаев анемия и тромбоцитопения на ранних этапах заболевания не развиваются. Даже при достижении высоких цифр лейкоцитов в крови —-100 Г в 1 л я более — анемия часто отсутствует, количество тромбоцитов нормальное или незначительно пониженное. Морфология лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе не имеет стабильных и характерных признаков.

В начальной стадии хронического лимфолейкоза пролимфоциты, лимфобласты в лейкограмме обычно отсутствуют. Однако встречаются случаи заболевания, которые с самого начала протекают с резким преобладанием в крови пролимфоцитов — клеток с гомогенным ядерным хроматином, но с отчетливо выраженной нуклеолой. На этом основании выделяют пролимфоцитарную форму хронического лимфолейкоза.

Для хронического лимфолейкоза как и многих других лимфопролиферативных процессов, характерна гипогаммаглобулинемия. При плеврите инфекционного происхождения в экссудате наряду с лимфоцитами обнаруживается и большое количество нейтрофилов.

Показать все рубрики:

В этой стадии больные остаются под наблюдением гематолога, а цитостатическая терапия не проводится. Она может быть обусловлена саркоматозной трансформацией процесса либо развитием при длительно существующем хроническом лимфолейкозе инфекции, прежде всего туберкулезной. Одним из проявлений терминальной стадии заболевания может быть тяжелая недостаточность почек, которая возникает вследствие инфильтрации паренхимы органа опухолевыми клетками.

В течение всего этого времени больные находятся под диспансерным наблюдением, исследование крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов проводится каждые I—3 месяца. Цитостатическая терапия этим больным назначается обычно при достоверном нарастании всех проявлений заболевания, лейкоцитоза и размеров лимфатических узлов — в первую очередь. В костном мозге обычно не более 20— 40 % лимфоцитов, хотя возможно и тотальное его поражение. Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза характеризуется преимущественным увеличением селезенки при умеренном увеличении лимфатических узлов. Уровень лейкоцитоза может быть различным.

Характерный признак хронического лимфолейкоза — наличие полуразрушенных ядер лимфоцитов, глыбок хроматина с остатками нуклеол, именуемых тельца Боткина—Гумпрехта (тени Гумпрехта). Если тени Боткина-Гумпрехта обнаружена на ранней стадии, врачи при грамотно подобранной схеме лечения не исключают окончательное выздоровление клинического больного.

Кровь — основная составляющая нашего организма. Ее основные части — вода и форменные элементы, то есть клетки крови. К ним относятся эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Если же в общем анализе крови обнаружены тени Гумпрехта — это может быть свидетельством заболеваний системы крови.

Тени Боткина-Гумпрехта: что это такое?

Эти образования не что иное, как разрушенные клетки крови, а именно лимфоциты. Их можно определить только при микроскопическом исследовании крови. Лимфоциты обеспечивают клеточный иммунитет, одно из двух главных звеньев иммунного ответа. Поэтому их разрушение и образование теней Гумпрехта свидетельствует о длительно протекающем поражении системы крови.

Основная причина

Хроническое разрушение лимфоцитов чаще всего присутствует при хроническом лимфолейкозе — доброкачественном поражении крови, характеризующемся накоплением в крови, лимфатических узлах и лимфоцитах данных специфических образований.

До сих пор не выяснено, что же провоцирует развитие этого заболевания, однако предполагается, что повышают риски его возникновения влияние вредных факторов окружающей среды, вирусная инфекция, генетические мутации. А особое внимание уделяют наследственной предрасположенности. В статье представлено фото теней Боткина-Гумпрехта под микроскопом.

Классификация заболевания

Узнав, при каком заболевании тени Боткина-Гумпрехта встречаются при микроскопическом исследовании крови, стоит также упомянуть классификацию этой болезни:

  • хронический доброкачественный лимфолейкоз;
  • опухолевая форма;
  • прогрессирующая форма;
  • костномозговая форма;
  • хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • прелимфоцитарная форма.

При любой из этих форм лейкоза наблюдается увеличение разрушения лимфоцитов, а следовательно, и образование теней Гумпрехта.

Значение микроскопической диагностики

Анализ крови под микроскопом при лимфолейкозе необходим и играет большую роль при диагностике и терапии данного заболевания. Какое же значение обнаружения теней Гумпрехта при хроническом лимфолейкозе?

  • диагностическое значение — определение разрушенных лимфоцитов в крови помогает заподозрить правильный диагноз и назначить дальнейшее обследование;
  • наличие данных образований не дает представление о стадии процесса или наличии обострения, оно лишь подтверждает присутствие патологии крови;
  • в некоторых случаях разрушение лимфоцитов может наблюдаться при любых хронических инфекционных процессах, поэтому нельзя поставить диагноз хронического лимфолейкоза только на основании данных микроскопии, необходимым является дальнейшее обследование больного;
  • определение теней на ранней стадии помогает вовремя установить диагноз и назначить ранее лечение, что повышает шансы больного на выздоровление.

Особенности диагностики

Хотя в большинстве случаев микроскопия крови — действительно эффективный метод для диагностики заболеваний, поражающих костный мозг, кровь и лимфатическую систему, порой возможны так называемые ложноположительные результаты. Это значит, что тени Гумпрехта определяются при отсутствии патологии в организме.

Такое возможно, когда лимфоциты разрушаются непосредственно при микроскопическом обследовании. Тогда стоит обратить внимание на количество аномальных лимфоцитов. Как правило, небольшое их количество свидетельствует о ложно положительном результате.

Симптомы лимфолейкоза

Чтобы вовремя обратиться к врачу для назначения обследования, необходимо знать основные симптомы хронического лимфолейкоза:

  • Симптомы начальной стадии. В большинстве случаев патология протекает бессимптомно, что затрудняет диагностику, однако возможны такие проявления, как незначительно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.
  • Стадия развернутых клинических проявлений — именно на этой стадии больные чаще всего обращаются к врачу. Лимфатические узлы значительно увеличены, они безболезненны, не плотные, не спаяны между собой. При значительном увеличении печени возможны боли в правом подреберье, которые возникают при растяжении капсулы. Также увеличенная селезенка и печень могут сдавливать соседние органы, что может привести к проблемам с мочеиспусканием, дефекацией, пищеварением.
  • Терминальная стадия — иммунитет значительно угнетен, поэтому человек часто болеет различными инфекционными заболеваниями. Как правило, больной умирает не от самого хронического лимфолейкоза, а от развившегося на фоне нарушенного иммунитета инфекционного осложнения.

Диагностика

В первую очередь, если больной приходит в кабинет врача с какими-либо из жалоб, перечисленных выше, тот направляет его на общий анализ крови и микроскопию крови. При обнаружении уменьшения количества лейкоцитов (лейкопения) в общем анализе крови и теней Боткина-Гумпрехта на микроскопии врач назначает дополнительные методы обследования. К ним относятся:

  • биопсия лимфатических узлов;
  • иммунотипирование лимфоцитов;
  • обнаружение специфических маркеров лимфолейкоза в крови: CD5, CD19, CD23;
  • ультразвуковое обследование органов брюшной полости для визуализации степени увеличения селезенки и печени; степень их увеличения свидетельствует о стадии заболевания.

Лечение хронического лимфолейкоза проводится онкологом при помощи кортикостероидов, алкилирующих агентов и цитостатиков.

Таким образом, определение теней Боткина-Гумпрехта имеет важное значение для диагностики хронического лимфолейкоза. Являясь ранним признаком этого заболевания, они позволяют вовремя поставить диагноз и как можно раньше назначить лечение, что увеличивает шансы больного на полное выздоровление.

= появление лизоцима (муромидазы) в крови и в моче.

В терминальную стадию развивается бластный криз по типу острого моноцитарного лейкоза ОМнЛ.

Лимфопролиферативные опухоли

Лимфопролиферативные опухоли – группа опухолей, которые происходят из созревающих и зрелых Т- и В-лимфоцитов.

Основные нозологические формы:

= хронический лимфолейкоз (ХЛЛ);

= парапротеинемические гемобластозы: а) множественная миелома; б) болезнь тяжелых цепей; в) болезнь

= внекостномозговые лимфоцитарные новообразования;

= кожные лимфоцитарные опухоли.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз ХЛЛ – опухоль кроветворной системы, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Кроме того, в опухоли могут присутствовать созревающие пролимфоциты и лимфоциты.

Особенности лейкозных лимфоцитов.

Морфологическое (внешнее) сходство с лимфоцитами здорового человека. Практически невозможно по внешним признакам отличить нормальные лимфоциты от лейкозных.

Функциональная неполноценность лейкозных лимфоцитов. Проявляется в следующем: а) неспособность к антителообразованию; б) образование антител (Ig) с извращенными свойствами. Последствия: а) частые микробные осложнения; б) иммунологические конфликты. Пример: аутоиммунная гемолитическая анемия, которая может сопровождать ХЛЛ.

Неспособность лейкозных лимфоцитов к реакции бласттрансформации, тогда как у здорового человека лимфоциты имеют это свойство. В норме реакция бласттрансформации переводит В-лимфоциты в плазматические клетки, которые образуют Ig и формируют гуморальный иммунный ответ. При ХЛЛ вообще не образуются плазматические клетки и гуморальное звено иммунной защиты выпадает.

Лейкозные клетки являются «долгожителями», тогда как срок жизни здоровых лимфоцитов ограничен.

Прогрессирование и тяжесть течения ХЛЛ. Определяется по критериям: = клиническим;

= гематологическим (картине крови и костного мозга).

Разрастание лимфоузлов и их распространение.

Инфильтрация лимфоидными элементами различных органов, в первую очередь селезенки и печпни. Отсюда гепато- и спленомегалия.

Различные осложнения, связанные с нарушением образования антител АТ и извращенными свойствами Ig. Это: а) микробные осложнения; б) иммунологические конфликты.

Гематологические критерии (картина крови и костного мозга)

Красная кровь – в начале заболевания изменяется мало, в дальнейшем развивается анемия. Механизм анемии: а) подавление и вытеснение эритроидного ростка; б) образование антител АТ против собственных эритроцитов.

Тромбоциты – снижаются. Тромбоцитопения появляется не сразу, но в ряде случаев может возникнуть очень рано. Механизм тромбоцитопении: а) подавление и вытеснение мегакариоцитарного ростка; б) аутоиммунное разрушение тромбоцитов и мегакариоцитов.

Общие лейкоциты – а) чаще – повышение до 30,0-200,0х10 9 /л; б) реже – снижение до 1,5-3,0х10 9 /л.

Лейкоформула – абсолютный и относительный лимфоцитоз. Относительный лимфоцитоз до 80-99%. Среди лимфоцитов могут быть и пролимфоциты (от единичных до 5-10%) и лимфобласты. Появление или увеличение пролимфоцитов ПЛЦ и лимфобластов ЛБл говорит об утяжелении процесса. Особенность: лейкозные лимфоциты ЛЦ довольно хрупкие, они часто разрушаются при приготовлении мазка. Такие разрушенные клетки называются тени Боткина-Гумпрехта. Появление в мазке теней Боткина-Гумпрехта – характерный гематологический симптом хронического лимфолейкоза.

Цитохимия крови – увеличение уровня гликогена в лейкозных лимфоцитах (гранулы).

Костный мозг – а) увеличение объема лимфоцитарного ростка, т.е. среди клеток костного мозга преобладают лимфоциты ЛЦ. В миелограмме их процент превышает 30%, в тяжелых случаях – свыше 50 – 60 — 95%; б) сужение ростков: гранулоцитарного, эритроидного, моноцитарного, мегакариоцитарного.

Клетки Боткина-Гумпрехта — это остатки разрушенных клеток лимфоцитов и других клеток лимфоидного ряда, которые определяются при микроскопии мазков крови. Синоним данных клеток определяется как Гумпрехта тени. Количество телец Боткина Гумпрехта показывает скорость процесса разрушения лимфоцитов.

Лимфоциты, будучи одним из видов клеток, отвечающих за иммунную систему организма, защищают и предохраняют от образования опухолевых клеток и различных инфекций. Наличие, при микроскопии мазков крови, глыбок хроматина с остатками нуклеол, полуразрушенных ядер лимфоцитов, называемых тельцами боткина гумпрехта (тени Гумпрехта), является характерным и основным признаком заболевания хронического лимфолейкоза.

Лимфолейкоз — это опухоль доброкачественного характера, и определяется при обнаружении в крови лимфатического лейкоцитоза и мемфоцитарной, диффузной пролиферации в костном мозге. Субстрат доброкачественной опухоли хронического лимфолейкоза составляют, как правило, только морфологически зрелые лимфоциты. Хроническая форма данного заболевания определяется лимфатическим лейкоцитозом.Также при хронической форме данного заболевания происходит значительное увеличение печени и селезенки.

Количество клеток боткина-гумпрехта при их определении, не является показателем тяжести процесса хронического лимфолейкоза. Данные клетки лейколиза представляют собой артефакт, т.е. явление или процесс, наблюдать который в естественных условиях маловероятно, невозможно, потому-что они образуются только лишь в процессе приготовления мазка. Обнаружение незначительно малого количества клеток боткина-гумпрехта при различных, достаточно тяжелых инфекциях, а также при остром лейкозе, не является большой неожиданностью. Но характерные глыбчатые, немного разрушенные ядра лимфоцитов с небольшим остатком нуклеол встречаются исключительно при хроническом лимфолейкозе, изредка при инфекционном лимфоцитозе. Обнаружение при микроскопии мазков крови клеток боткина-гумпрехта на ранних стадиях заболевания, представляет собой огромную диагностическую ценность, для максимально эффективного лечения болезни.

Определяются лишь при микроскопии мазков крови; Количество клеток не характеризует степень тяжести заболевания; Определение незначительного количества данных клеток не редкость при ряде инфекционных заболеваний; Характерные глыбчатые, немного разрушенные ядра лимфоцитов с остатками нуклеол (клетки боткина гумпрехта) являются непреложным признаком хронического лимфолейкоза. comments powered by

Как известно, кровь состоит из лимфоцитов, лейкоцитов и эритроцитов, нормы и соотношения которых свидетельствует о безупречном здоровье организма. Если же в системном кровотоке обнаружены аномальные тени Боткина-Гумпрехта, врачи не исключают хроническую форму лимфолейкоза, обострение инфекционных диагнозов.

Тени Боткина-Гумпрехта — это остатки разрушенных клеток лимфоидного ряда, определить которые можно только по результатам микроскопии крови. Как известно, лимфоциты защищают и поддерживают иммунную систему организма, поэтому их стремительное разрушение и преобладание теней Боткина-Гумпрехта становится причиной прогрессирующих патологических процессов, многие из которых приобретают хроническую форму.

Общие сведения о проблеме

В большинстве случаев тени Боткина-Гумпрехта при хроническом лимфолейкозе преобладают, а в остальных клинических картинах полностью отсутствуют. Несмотря на то, что заявленный диагноз имеет доброкачественную природу, в организме наблюдается патологическое увеличение селезенки и печени, нарушение структурных особенностей этих важных органов.

После подробного исследования мазка крови врач может достоверно сообщить, сколько разрушенных лимфоцитов присутствует в системном кровотоке, однако этот показатель вовсе не обуславливает тяжесть основного заболевания, не свидетельствует о преобладающем обострении. Кроме того, специалист не исключает, что указанные клетки появились только в период приготовления мазка, а отследить их динамику в организме вовсе не представляется возможным.

Определяющий показатель в крови

Если указанный показатель в крови обнаруживается на ранней стадии заболевания, то есть реальные шансы назначить эффективное лечение с самым благоприятным клиническим исходом. Так тени Боткина-Гумпрехта имеют следующие отличительные характеристики, полезные к сведению для каждого клинического больного:

— определение инфекционного процесса в организме уже на начальной стадии;

— показатель не определяет степень патологии, а сигнализирует о ее присутствии в пораженном организме;

— указанные клетки являются тревожным признаком хронического лимфолейкоза, который уже не подлежит окончательному исцелению.

Определить тени Боткина-Гумпрехта можно только по лабораторному исследованию крови, когда выполняется характерный мазок для дальнейшего изучения состава системного кровотока и присутствия патологии.

Пациенту на заметку

Выполнять мазок крови без надобности вовсе необязательно, но, если врач рекомендовал это лабораторное исследование, от него лучше всего не отказываться. Если тени Боткина-Гумпрехта обнаружена на ранней стадии, врачи при грамотно подобранной схеме лечения не исключают окончательное выздоровление клинического больного.

Если в крови визуализируются тени Боткина-Гумпрехта, то имеет место хронический лимфолейкоз, который отчасти поражает лимфатические узлы с последующими осложнениями для здоровья в стадии рецидива. А вот присутствие инфекционных диагнозов при такой диагностике наблюдается крайне редко, однако риск крайне нежелательного инфицирования все же не стоит исключать при определении причин появления клеток Боткина-Гумпрехта.

Врачи часто рекомендуют выполнить повторное лабораторное исследование, поскольку тени могут появляться непосредственно при оформлении и изучении мазка крови. Отследить этот показатель в системном кровотоке невозможно, а его появление может быть столь же неожиданным, сколько и исчезновение. Так что паниковать не стоит, а при возникновении характерной проблемы лучше всего дополнительно проконсультироваться с лечащим врачом.

Если преобладает хронический лимфолейкоз, течение заболевание благоприятное, а продолжительность жизни клинического больного может достигать 20 лет при соблюдении предписанного режима.

Тени Боткина-Гумпрехта — это аномальное явление, которое еще не до конца изучено в современной медицине. Врачи не всегда определяют этиологию патологического процесса, однако данный показатель не делают определяющим при постановке окончательного диагноза. В любом случае, требуется подробная диагностика организма, по результатам которой как раз и выявляется основное заболевание с назначением последующей схемы эффективного лечения.

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Диагноз хронического лимфолейкоза основывается на обнаружении в крови лимфатического лейкоцитоза и диффузной лимфоцитарной пролиферации в костном мозге. Увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени не относится к диагностическим критериям хронического лимфолейкоза.

Поскольку в опухолевый процесс при хроническом лимфолейкозе, по-видимому, вовлекаются в разных случаях различные клоны лимфоцитов, нозологическая форма хронического лимфолейкоза должна включать множество заболеваний, обладающих рядом общих особенностей. Уже морфологический анализ хронического лимфолейкоза позволяет выявить разнообразие клеточных вариантов: преобладание узкоплазменных или, напротив, широкоплазменных форм клеток с более молодыми или грубопикнотичными ядрами и интенсивно сокращенной базофильной или почти бесцветной цитоплазмой.

К настоящему времени с помощью кариологии удалось подтвердить клональность и T-, и B-форм хронического лимфолейкоза.

Клоны лимфоцитов с аберрантным набором хромосом были получены при T-формах с помощью действия на лимфоциты ФГА в качестве митогена. При B-лимфолейкозе деление лимфоцитов вызывалось воздействием поливалентных митогенов: вируса Эпштейна—Барра, липополисахаридов из E. coli и др. Кариологические данные доказывают не только клональность, но и мутационную природу хронического лимфолейкоза и появление субклонов по мере развития процесса, о чем можно судить по эволюции хромосомных изменений, наблюдаемой в отдельных случаях.

Установлено, что большинство лейкемических B-лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе содержат моноклональный цитоплазматический иммуноглобулин, вернее, тяжелую цепь μ- или δ- либо обе тяжелые цепи иммуноглобулина. Моноклональность цитоплазматического иммуноглобулина доказана более четко, чем моноклональность поверхностного, B-клеточный хронический лимфолейкоз представлен иммунологически незрелыми, малодифференцированными лимфоцитами, находящимися примерно на уровне пре-B-лимфоцитов, хотя морфологически они оказываются вполне зрелыми элементами.

Проявления хронического лимфолейкоза

В течение многих лет у больных может отмечаться лишь лимфоцитоз — 40—50 %, хотя общее количество лейкоцитов колеблется около верхнего предела нормы. Лимфатические узлы почти нормальных размеров, но могут увеличиваться при различных инфекциях. Так, при ангине шейные лимфатические узлы иногда резко увеличены, плотные, слегка болезненные, а при ликвидации воспалительного процесса сокращаются до исходных размеров.

В первую очередь обычно постепенно увеличиваются лимфатические узлы на шее, в подмышечных областях, затем процесс распространяется на средостение, брюшную полость, паховую область. Возникают общие для всех лейкозов неспецифическне явления:

Повышенная утомляемость; Слабость; Потливость.

В большинстве случаев анемия и тромбоцитопения на ранних этапах заболевания не развиваются.

Лимфоцитоз постепенно нарастает, при почти тотальном замещении костного мозга лимфоцитами их количество в крови может достигать 80—90 %. Распространение лимфатической ткани в костном мозге может годами не вызывать угнетения продукции нормальных клеток. Даже при достижении высоких цифр лейкоцитов в крови —-100 Г в 1 л я более — анемия часто отсутствует, количество тромбоцитов нормальное или незначительно пониженное.

В пунктате костного мозга обнаруживается увеличение содержания лимфоцитов — обычно более 30 %. Этот признак в большей или в меньшей степени свойствен хроническому л и м фол ей козу при условия, что пунктат значительно не разбавлен периферической кровью. В трепанате отмечаются характерные диффузные разрастания лимфоидных клеток.

Цитологическая картина хронического лимфолейкоза

Морфология лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе не имеет стабильных и характерных признаков. Она может изменяться в течение заболевания под влиянием вирусных инфекций. В отличие от других лейкозов преобладание в крови клеток с одним названием, в данном случае — лимфоцитов, не означает преобладания лейкозных клеток, так как в циркуляции нередко одновременно находятся как B-лимфоциты лейкозного клона, так и повышенное количество поликлональных T-лимфоцитов. В крови большинство клеток составляют зрелые лимфоциты, ничем не отличающиеся от нормальных.

Наряду с такими клетками могут обнаруживаться лимфоцитарные элементы с более гомогенным ядром, не имеющие еще грубой глыбчатости хроматина зрелого лимфоцита, но с широким ободком цитоплазмы, которая иногда, как и при инфекционном мононуклеозе, имеет перинуклеарное просветление.

Ядра клеток могут быть правильно-округлыми или отличаться своеобразной скрученностью хроматиновых петель, иногда они бобовидной формы; цитоплазма с обрывчатыми контурами или с элементами «волосатости», но без гистохимических особенностей волосатоклеточного лейкоза.

Характерный признак хронического лимфолейкоза — наличие полуразрушенных ядер лимфоцитов, глыбок хроматина с остатками нуклеол, именуемых тельца Боткина—Гумпрехта (тени Гумпрехта). Их количество не является показателем тяжести процесса. Данные клетки лейколиза представляют собой артефакт: в жидкой крови их нет, они образуются в процессе приготовления мазка. Появление незначительного числа телец Боткина—Гумпрехта при тяжелых инфекциях, остром лейкозе не представляет большой редкости, но характерные глыбчатые, лишь чуть разрушенные ядра лимфоцитов с остатками нуклеол встречаются почти исключительно при хроническом лимфолейкозе (иногда — при инфекционном лимфоцитозе). Обнаружение клеток Боткина—Гумпрехта на ранних этапах заболевания имеет диагностическую ценность.

В начальной стадии хронического лимфолейкоза пролимфоциты, лимфобласты в лейкограмме обычно отсутствуют. Однако встречаются случаи заболевания, которые с самого начала протекают с резким преобладанием в крови пролимфоцитов — клеток с гомогенным ядерным хроматином, но с отчетливо выраженной нуклеолой. На этом основании выделяют пролимфоцитарную форму хронического лимфолейкоза. Иногда такой лейкоз может протекать с секрецией моноклонального иммуноглобулина (что в ряде случаев наблюдается и при обычном зрелоклеточном хроническом лимфолейкозе) .

По мере развития заболевания в крови начинают встречаться единичные пролимфоциты и лимфобласты. Большое количество их появляется лишь в терминальной стадии, что наблюдается очень редко.

Для хронического лимфолейкоза как и многих других лимфопролиферативных процессов, характерна гипогаммаглобулинемия. Причем может снижаться содержание всех трех обычно исследуемых иммуноглобулинов (A,G и М) или некоторых из них.

При секретирующих лимфопролиферативных процессах наряду с увеличением моноклонального иммуноглобулина обычно снижается уровень нормальных иммуноглобулинов (как при парапротеинемических гемобластозах). В сомнительных диагностических ситуациях невысокого лимфоцитоза факт снижения уровня нормальных иммуноглобулинов может служить аргументом в пользу предположения о наличии лимфопролиферативного процесса. Вместе с тем возможна типичная картина лимфолейкоза при нормальном уровне гамма-глобулинов и иммуноглобулинов в сыворотке крови.

Гипогаммаглобулинемия не связана с длительностью заболевания и степенью выраженности лимфоцитоза. Механизм ее сложен. Она может быть обусловлена, например, нарушением взаимодействия T- и B-лимфоцитов, повышенным содержанием T-супрессоров, неспособностью лейкозных B-лимфоцитов отвечать на лимфокины, вырабатываемые нормальными T-лимфоци- тами, и т. д.

При хроническом лимфолейкозе нередко наблюдается инфильтрация VIII пары черепных нервов: появляются снижение слуха, чувство заложенности и шум в ушах. Как и при других лейкозах, возможно развитие нейролейкемии, при этом, как правило, речь идет о терминальном обострении, когда мозговые оболочки инфильтруются молодыми лимфоидными клетками. Клиническая картина нейролейкемии не отличается от таковой при остром лейкозе. Одновременно с инфильтрацией мозговых оболочек может возникать инфильтрация вещества мозга. Появление радикулярного синдрома, вызванного лимфатической инфильтрацией корешков спинномозговых нервов, обычно встречается в терминальной стадии заболевания.

Одно из тяжелых проявлений хронического лимфолейкоза — экссудативный плеврит. Природа его может быть различной:

пара- или метапневмонический плеврит при банальной инфекции; туберкулезный плеврит; лимфатическая инфильтрация плевры; сдавление или разрыв грудного лимфатического протока.

При плеврите инфекционного происхождения в экссудате наряду с лимфоцитами обнаруживается и большое количество нейтрофилов. Как при инфильтрации плевры, так и при сдавлении или разрыве грудного лимфатического протока экссудат лимфатический, но во втором случае он содержит большое количество жира (хилезная жидкость). Механизм развития специфических лимфопролиферативных плевритов окончательно не выяснен.

Стадии хронического лимфолейкоза

В начальной стадии процесса отмечается незначительное увеличение нескольких лимфатических узлов одной или двух групп, лейкоцитоз не превышает 30—50 Г в 1 л, и, что наиболее важно, на протяжении многих месяцев не обнаруживается тенденции к заметному его повышению при соматической компенсации у больного. В этой стадии больные остаются под наблюдением гематолога, а цитостатическая терапия не проводится.

Развернутая стадия характеризуется нарастающим лейкоцитозом, прогрессирующим или генерализованным увеличением лимфатических узлов, появлением рецидивирующих инфекций, аутоиммунными цитопениями. Эта стадия требует проведения цитостатической терапии.

К терминальной стадии относятся случаи злокачественной трансформации хронического лимфолейкоза.

Погибают больные главным образом в связи с тяжелыми инфекционными осложнениями, нарастающим истощением, геморрагическим синдромом, анемией, саркоматозным ростом.

Как правило, хронический лимфолейкоз характеризуется длительным отсутствием признаков качественного изменения в поведении опухолевых клеток. Признаки прогрессии с выходом патологических клеток из-под контроля цитостатических препаратов могут отсутствовать на протяжении всего заболевания.

В тех отдельных случаях, когда процесс все же переходит в терминальную стадию, он характеризуется теми же признаками, что и другие лейкозы: угнетением нормальных ростков кроветворения, тотальным замещением костного мозга бластными клетками и т. д.

Переход хронического лимфолейкоза в терминальную стадию чаще характеризуется саркоматозным ростом в лимфатическом узле, чем властным кризом. Такие лимфатические узлы быстро увеличиваются, приобретают каменистую плотность, инфильтрируют и сдавливают соседние ткани, вызывая отек и болевой синдром, не свойственные росту лимфатических узлов развернутой стадии хронического лимфолейкоза.

Нередко саркоматозный рост в лимфатических узлах сопровождается повышением температуры тела. Иногда такие узлы располагаются в подкожной клетчатке на лице, туловище, конечностях, под слизистой оболочкой в полости рта, носа, а разрастающиеся в них сосуды придают им вид кровоизлияний; лишь плотность такого «кровоизлияния», выбухание его над поверхностью свидетельствуют о его природе.

В терминальной стадии заболевания, начало которой иногда невозможно установить, значительные трудности представляет определение причины внезапно появившейся гипертермии. Она может быть обусловлена саркоматозной трансформацией процесса либо развитием при длительно существующем хроническом лимфолейкозе инфекции, прежде всего туберкулезной. В этих ситуациях определение истинной причины гипотермии требует последовательного применения бактериостатических препаратов, биопсии появившихся плотных лимфатических узлов.

Иногда саркомная трансформаций процесса, метастазирующего в костный мозг, проявляющаяся панцитопенией, ассоциируется с инфекцией, в результате чего возникает сепсис.

Одним из проявлений терминальной стадии заболевания может быть тяжелая недостаточность почек, которая возникает вследствие инфильтрации паренхимы органа опухолевыми клетками. Внезапно наступившая анурия всегда должна явиться основанием для такого предположения.

Формы хронического лимфолейкоза

Хотя до настоящего времени общепринятой классификации хронического лимфолейкоза не существует, на основании морфологических и клинических признаков, включающих и ответ на терапию, можно выделить следующие формы заболевания:

доброкачественную; прогрессирующую (классическую); опухолевую; спленомегалическую; костномозговую; хронический лимфолейкоз, осложненный цитолизом; пролимфоцитарную; хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией; волосато клеточную; T-форму.

Доброкачественная форма хронического лимфолейкоза

Доброкачественная форма хронического лимфолейкоза характеризуется очень медленным, заметным лишь на протяжении ряда лет, но не месяцев, нарастанием лимфоцитоза в крови параллельно с ростом числа лейкоцитов. В начале заболевания лимфатические узлы либо не увеличены, либо отмечается весьма незначительное увеличение шейных узлов. При присоединении инфекции может отмечаться высокий (20—30 Г в 1 л) лимфатический лейкоцитоз, который исчезает при ее ликвидации. Период очень медленного нарастания лимфоцитоза до появления очевидного увеличения лимфатических узлов может продолжаться и годы, и десятилетия. В течение всего этого времени больные находятся под диспансерным наблюдением, исследование крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов проводится каждые I—3 месяца.

Прогрессирующая форма хронического лимфолейкоза

Прогрессирующая (классическая) форма хронического лимфолейкоза начинается так же, как и предыдущая, но количество лейкоцитов нарастает от месяца к месяцу, столь же заметно увеличиваются и лимфатические узлы. Консистенция их может быть тестоватой, мягкой или слегка эластичной. Лимфатические узлы деревянной плотности обычно не наблюдаются, при их появлении показана биопсия. Цитостатическая терапия этим больным назначается обычно при достоверном нарастании всех проявлений заболевания, лейкоцитоза и размеров лимфатических узлов — в первую очередь.

Опухолевая форма хронического лимфолейкоза

Особенностью этой формы хронического лимфолейкоза, определившей ее название, является значительное увеличение лимфатических узлов всех периферических групп, нередко и висцеральных лимфатических узлов, и значительное увеличение небных миндалин, иногда почти смыкающихся друг с другом. Увеличение селезенки чаще всего умеренное, иногда значительное (она на несколько сантиметров выступает из-под реберного края). Консистенция лимфатических узлов плотная. Лейкоцитоз, как правило, невысокий, в лейкограмме сохраняется достаточно — 20% и более — количество нейтрофилов. В костном мозге обычно не более 20— 40 % лимфоцитов, хотя возможно и тотальное его поражение. При гистологическом исследовании лимфатического узла наблюдается картина зрелоклеточной диффузной лимфатической инфильтрации.

Несмотря на значительную гиперплазию лимфатической ткани, интоксикация в течение длительного периода слабо выражена в отличие от генерализованной лимфосаркомы, с которой иногда отождествляют эту форму хронического лимфолейкоза.

Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза

Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза характеризуется преимущественным увеличением селезенки при умеренном увеличении лимфатических узлов. Уровень лейкоцитоза может быть различным.

От лимфоцитомы селезенки эта форма отличается диффузным ростом лимфатических элементов в костном мозге (трепанат), лимфатических узлах и в самой селезенке. Нередко увеличивается (не очень значительно) и печень.

Костномозговая форма хронического лимфолейкоза

Для этой формы лейкоза характерны быстро прогрессирующая панцитопения и тотальное или частичное замещение костного мозга диффузно растущими зрелыми лимфоцитами. Лимфатические узлы не увеличены, селезенка за очень редким исключением также не увеличена, печень нормальных размеров.

Морфологически отмечается гомогенность структуры ядерного хроматина, иногда его пикнотичность, реже—наличие элементов структурности, отдельно напоминающей бластную; цитоплазма с выраженной базофилией, узкая, часто обрывчатая.

Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолизом

Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолизом, чаще всего не представляет диагностических трудностей, хотя клиническая характеристика его не является однозначной: возможно значительное увеличение лимфатических узлов или полное отсутствие лимфоаденопатии, очень высокий лимфатический лейкоцитоз или течение заболевания по сублейкемическому варианту.

Усиленный распад эритроцитов сопровождается ретикулоцитозом, повышением уровня билирубина и содержания эритрокариоцитов в костном мозге, а иммунная его форма — положительной прямой пробой Кумбса. Повышенный лизис тромбоцитов определяется тромбоцитопенией, высоким мегакариоцитозом или нормальным количеством мегакариоцитов в костном мозге, что легче выявляется в трепанате, а не в пунктате.

Значительно труднее обнаружить повышенный лизис гранулоцитов, так как содержание их предшественников в костном мозге на фоне тотальной лимфатической пролиферации определить не удается. О повышенном распаде гранулоцитов с некоторой долей вероятности можно судить по их внезапному исчезновению из периферической крови (оценивать уровень гранулоцитов в этом случае следует в абсолютных числах). Однако цитолитическая природа процесса при этом не является доказанной, так как возможным механизмом в равной мере может быть и избирательное подавление гранулоцитопоэза в костном мозге.

Парциальное исчезновение какого- либо ростка в костном мозге является основанием для предположения о наличии внутрикостномозгового цитолиза.

Пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза

Пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза отличается прежде всего морфологией лимфоцитов, которые в мазках костного мозга (иногда и в крови), отпечатках и гистологических препаратах лимфатических узлов и селезенки имеют крупную четкую нуклеолу; конденсация хроматина в ядре, как показывает электронная микроскопия, выражена умеренно и в основном по периферии. Цитохимические особенности у этих клеток отсутствуют.

Иммунологическая характеристика выявляет то B-, то T-клеточную природу лимфолейкоза, но чаще — первую. В отличие от B-лимфоцитов типичного хронического лимфолейкоза при данной форме заболевания на поверхности лейкозных лимфоцитов обнаруживается обилие иммуноглобулинов M или G.

Клинические особенности данной формы лимфолейкоза — быстрое развитие процесса, значительная спленомегалия и незначительное увеличение периферических лимфатических узлов.

По-видимому, данную форму хронического лимфолейкоза следует выделять по совокупности клинических и морфологических признаков, а не только по характеристике лимфоцитов, Встречаются случаи заболевания с пролимфоцитарной характеристикой лейкозных лимфоцитов, но с опухолевой формой хронического лимфолейкоза, которые клинически протекают более благоприятно, чем пролимфоцитарная форма.

Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией

Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией, характеризуется обычной клинической картиной одной из перечисленных ранее форм процесса, сопровождающейся монокломальной (M или G) гипергаммаглобулинемией (гаммапатией).

В первом случае говорят о болезни Вальденстрема, у второго типа секреции авторского названия нет. Какой-либо специфической особенности в течении процесса в зависимости от факта секреции или типа секретируемого иммуноглобулина отметить не удается, хотя высокая секреция парапротеина может привести к развитию синдрома повышенной вязкости.

Волосатоклеточная форма хронического лимфолейкоза

Волосатоклеточная форма хронического лимфолейкоза является довольно распространенной. Название этой формы обусловлено морфологическими особенностями представляющих ее лимфоцитов. Ядро этих клеток гомогенное, иногда напоминающее структурное ядро бластов, нередко неправильной формы и с нечеткими контурами, может содержать остатки нуклеол.

Цитоплазма клеток разнообразна: широкая с фестончатым краем или обрывчатая, не окружающая клетку по всему периметру, или с отростками, напоминающими волоски или ворсинки. В отдельных случаях цитоплазма лимфоцитов при данной форме хронического лимфолейкоза базофильная, но чаще серовато-голубая. Зернистости в цитоплазме этих клеток нет.

Особенности структуры лимфоцитов, заставляющие заподозрить волосатоклеточную форму хронического лимфолейкоза, видны при световой микроскопии, но более детально — при фазовоконтрастной и электронной.

Тестом, подтверждающим диагноз волосатоклеточного лейкоза, является цитохимическая характеристика лейкозных клеток. Лимфоциты при этой форме дают очень яркую диффузную реакцию на кислую фосфатазу, не подавляемую ионами тартрата (0,05 М виннокислым калием-натрием). Процентное содержание клеток с такой цитохимической реакцией в мазках крови, костного мозга, в пунктате или мазке-отпечатке селезенки соответствует, как правило, количеству волосатых клеток в этих мазках.

Если реакция на устойчивость кислой фосфатазы к ионам тартрата почему-либо оказывается не вполне убедительной, данную форму хронического лимфолейкоза следует устанавливать по морфологическим особенностям лимфоцитов и совокупности цитохимических признаков, характерных для них:

яркой реакции на кислую фосфатазу; положительной диффузной (мелкие отдельные гранулы) реакции на α-нафтилэстеразу, не подавляемую фторидом натрия; слабо положительной реакции на хлорацетатэстеразу; положительной PAS-реакции, выпадающей в диффузно-гранулярном виде; гранулярной, подобной серпу возле ядра, реакции на бутиратэстеразу.

Описанная цитохимическая характеристика лимфоцитов волосатоклеточного лейкоза несколько напоминает цитохимическую характеристику миелоидных элементов.

При электронной микроскопии клеток волосатоклеточного лейкоза иммунохимическим методом обнаружено присутствие в них миелопероксидазы. Известно также, что лимфоциты при данной форме лейкоза обладают некоторой способностью к фагоцитозу частиц латекса. Эти особенности клеток волосатоклеточного лейкоза объясняют длительно существовавшие сомнения по поводу их лимфатической природы.

Исследование иммунологическими методами показало, что в большинстве случаев речь идет о B-клеточной форме хронического лимфолейкоза, хотя описаны случаи волосатоклеточного лейкоза T-лимфоцитарной природы. Исходные нормальные лимфоциты — предшественники волосатоклеточного лейкоза пока неизвестны.

Клиническая картина волосатоклеточного лейкоза характеризуется цитопенией различной степени — от умеренной до выраженной (возможны случаи без цитопении), увеличением, иногда значительным, селезенки (непостоянный признак), отсутствием увеличения периферических лимфатических узлов.

В трепанате костного мозга можно наблюдать интерстициальный (термин введен для характеристики особенностей роста лимфоцитов в костном мозге при лимфопролиферативных процессах) рост лейкозных клеток, как правило, не образующих пролифератов и не полностью вытесняющих гемопоэтическую ткань и жир.

Гистология селезенки свидетельствует о диффузном характере роста лейкозных лимфоцитов и в красной, и в белой пульпе, что приводит к нарушению структуры этого органа.

Течение волосатоклеточного лейкоза различное. Он, как и другие формы хронического лимфолейкоза, может годами не обнаруживать признаков прогрессирования. Наблюдаются гранулоцитопения, которая иногда приводит к смертельным инфекционным осложнениям, и тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом.

Т-форма хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается примерно в 5% случаев.

Характеризуется значительной спленомегалией, нередко и гепатомегалией, непостоянным увеличением периферических лимфатических узлов, более частым поражением висцеральных лимфатических узлов и частым поражение кожи.

Лейкемическая инфильтрация кожи при данной форме лейкоза в отличие от болезни Сезари наблюдается, как правило, в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке. Возраст начала заболевания колеблется от 25 до 78 лет.

Картина крови характеризуется различной степенью лейкоцитоза, нейтропении, анемии. Лейкемические лимфоциты имеют большие круглые, бобовидные или полиморфные уродливые ядра, грубый, нередко скрученный, хроматин; в цитоплазме могут обнаруживаться азурофильные гранулы, более крупные, чем гранулы обычных лимфоцитов. Размеры клеток полиморфны. Цитохимически в этих клетках может выявляться высокая активность кислой фосфатазы (лизосомальной природы), α-нафтилацетатэстеразы, расположенных в цитоплазме локально.

Иммунологически лимфоциты, составляющие субстрат данной формы лейкоза, как показывает изучение маркеров их поверхности с помощью моноклональных антител, могут быть в одних случаях T-хелперами, в других — T-супрессорами, в третьих — и хелперами, и супрессорами.

При кариологическом анализе лимфоцитов T-формы лейкоза в Японии в 90 % случаев были найдены изменения кариотипа: особенно частым признаком оказалась трисомия 7-й пары хромосом, тогда как транслокация 14-й пары хромосом встречалась реже, чем при других формах лимфатических гемобластозов.

T-форма быстро прогрессирует, поэтому нередко возникают сомнения, относить ли ее к хроническому лимфолейкозу или к острому лимфобластному лейкозу.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Одноклассники



Источник: lechusebjasam.ru


Добавить комментарий